对于卵巢卵黄囊瘤的治疗，手术策略主要针对原发性和复发性肿瘤。原发性肿瘤手术时，由于肿瘤常转移至盆腔和腹腔内脏，且多为单侧性，手术通常包括卵巢原发肿瘤、大网膜及盆腔内种植瘤切除。尽管有研究建议双侧附件切除可能影响预后，但目前更倾向于保留生育功能，尤其是当化疗可提供治愈希望时。腹膜后淋巴结清扫的决定尚无定论，除非淋巴结明显增大，否则一般可不进行清扫。
对于肿瘤细胞减灭术，其在卵巢上皮癌中的应用可能也适用于卵巢卵黄囊瘤，但鉴于化疗方案的高效，保留脏器完整性更为重要，即使需要手术切除肿瘤，术后化疗通常有效。复发性肿瘤治疗强调及时、充分的化疗，如果复发瘤局限，化疗可能有效；若广泛且大，手术切除仍是关键，以配合化疗达到理想效果。
化疗是卵巢卵黄囊瘤治疗的重要部分，VAC和PVB联合化疗方案在临床中被广泛应用，其中PVB方案在某些情况下表现优于VAC。BEP方案和BEP替代方案（如EP或卡铂）也有一定的疗效，但博来霉素和顺铂的毒性需谨慎处理。手术与化疗的综合治疗仍然是主流，尤其是对于肿瘤较大或复发的情况，手术能够切除主要肿瘤，而化疗则用于辅助和监测。个别病例的持续缓解表明化疗在治疗中的作用，但总体上，卵巢卵黄囊瘤的治疗仍倾向于手术配合化疗，以保持生育功能并减轻患者负担。
卵黄囊瘤(yolk sac tumor)是卵巢恶性生殖细胞瘤(OGCT)中最常见的一种肿瘤。世界卫生组织(WHO)在卵巢肿瘤分类中将原通用名卵巢内胚窦瘤改为卵黄囊瘤。