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结节性硬化症导致肾脏损伤
什么是
结节性硬化症
?
答:
结节性硬化症
(TSC)又称Bourneville病,是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,也有散发病例,多由外胚叶组织的器官发育异常,可出现脑、皮肤、周围神经、
肾
等多器官受累,临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/6000活婴,男女之比为2:1。常见症状 1.皮肤
损害
特征是口鼻三角区...
结节性硬化症
的表现是什么?
答:
2.神经系统
损害
(1)癫痫为本病的主要神经症状,发病率占70%~90%,早自婴幼儿期开始,发作形式多样,可自婴儿痉挛症开始,至部分性局灶性或复杂性发作、全面性大发作。频繁而持续的癫痫发作后可继发违拗、固执等癫痫性人格障碍。若伴有皮肤色素脱失可诊断为
结节性硬化症
,以后转化为全面性、简单部分...
结节性硬化
最佳治疗期?
答:
结节性硬化
,目前尚无特异的治疗方法。主要是出现症状时给予相应的对症治疗,包括控制癫痫发作、降颅压治疗,如果出现脑脊液循环受阻时,可以考虑手术治疗,如果面部皮脂腺瘤较多,影响美观的情况下可以进行整容治疗。该病典型的表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退,大多数患者的面部皮脂腺瘤,出现于口鼻三角...
结节性硬化
累及脏器多不多?都有什么症状
答:
可能还会在视网膜周边有黄白色环状
损害
。除此之外患者可能还会伴有青光眼、白内障、色素性视网膜炎、视网膜出血、原发性视神经萎缩等症状。4、心脏病变 心脏病变也是
结节性硬化症
的患者比较容易出现的一个症状。这种疾病在发展的过程当中可能会
引起
心力衰竭,而这种情况是结节性硬化症患者死亡的最大原因。
结节性硬化
有什么征兆?
答:
第一、它有皮肤的
损害
,特征是口鼻三角区的皮脂腺瘤,对称蝶形分布,呈淡红色或红褐色,针尖样大小,如果用手按可能会褪色。第二、神经系统的损害,癫痫可能是
结节性硬化
的神经症状,智能减退、多进行性加重。第三、眼部的症状,眼底检查可以发现。另外
肾脏
的病变,肾血管平滑肌和肾囊肿最常见,表现为无...
结节性硬化
有哪些症状?
答:
结节性硬化症
状:癫痫、智能减退和特殊面痣为具有诊断意义的三个症状。(1)患者大多于10岁前起病,男多于女。癫痫、智能减退和特殊面痣为具有诊断意义的三个症状。(2)神经系统的症状—癫痫 在神经系统方面的症状主要为癫痫。可在皮肤
损害
及颅内钙化之前出现,表现主要有婴儿痉挛、局限性发作、精神运动发作...
结节性硬化
有哪些表现及如何诊断?
答:
结节性硬化症
,是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,多由外胚叶组织的器官发育异常,可出现脑、皮肤、周围神经、
肾
等多器官受累,临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。头颅CT或MRI平扫可见室管膜下脑室边缘及大脑皮层表面多个结节状稍低或等密度病灶,部分结节可显示高密度钙化,为双侧多发性...
结节性硬化症
晚期表现?
答:
结节性硬化症
(tuberoussclerosis,TS)又称Bourneville病,是一种多系统受累的常染色体显性遗传神经皮肤病,以皮肤
损害
、癫痫发作和智能减退为主要临床表现,通过药物治疗或手术治疗来缓解症状。1、皮肤症状 皮肤损害最常见,常为主要的诊断依据,约90%的病人有皮脂腺瘤,通常在2~5岁时发现,分布于双颊及...
结节性硬化症
简介
答:
少数病人因室管膜下小结节阻塞脑脊液循环通路而发生脑积水及颅内高压表现。 12.3 其他表现
结节性硬化症
常合并有其他脏器的肿瘤,如骨肿瘤、肺囊性纤维肿瘤,心脏横纹肌瘤、口腔纤维瘤或 *** 状瘤等。心脏横纹肌瘤可表现为心律失常或心功能不全;肾囊肿
引起的
血尿、腰痛、腹膜后出血等表现,但儿童少见;肺
损害
可表现...
结节性硬化症
能活多久?
答:
结节性硬化症
(TSC)又称Bourneville病,是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,也有散发病例
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