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婴儿颅内结节性硬化
结节硬化
有没有不发病的?
答:
结节性硬化
症的治疗主要给予西罗莫司治疗,西罗莫司可抑制mTOR通路过度活化而控制细胞增殖,对脑室管膜下巨细胞星形细胞瘤、肺淋巴管平滑肌脂瘤有比较好的疗效。结节性硬化症的对症治疗包括控制癫痫发作、降低颅压减轻脑水肿等治疗。
婴儿
痉挛可以使用ACTH治疗,脑脊液循环受阻可考虑给予手术治疗,面部皮脂腺瘤...
结节性硬化
症是什么病?
答:
您好
结节性硬化
症(Tuberous Sclerosis Complex;简称 TSC)是属于基因疾病,目前已知病因有 TSC1(结节性硬化症第一型)、TSC2(结节性硬化症第二型)两种类型的基因突变,造成患者神经组织细胞和髓鞘形成不良,产生
结节硬化
。由于人体神经组织遍布全身,导致病人在不同的器官出现瘤块。结节性硬化症,临床上...
结节性硬化
多发于什么年龄?
答:
(1)癫痫为本病的主要神经症状,发病率占70%~90%,早自
婴幼儿
期开始,发作形式多样,可自
婴儿
痉挛症开始,至部分性局灶性或复杂性发作、全面性大发作。频繁而持续的癫痫发作后可继发违拗、固执等癫痫性人格障碍。若伴有皮肤色素脱失可诊断为
结节性硬化
症,以后转化为全面性、简单部分性和复杂部分性...
结节性硬化
有什么征兆 ?
答:
结节性硬化
概述——结节性硬化(tuberous sclerosis,TS)又称Bourneville病,是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征。可为家族性发病,又可散发,多见于青年男性,可以累及脑、皮肤、肾脏、心脏等全身多器官组织,表现为不同器官的错构瘤或结节。病理特征主要为错构瘤结节,主要发生于大脑、小脑,延髓少见...
结节性硬化
的表现是什么?诊断要点!,。。
答:
结节性硬化
症的诊断要点,目前尚无特异性治疗方法,主要给予对症治疗。包括控制癫痫发作,降颅压等等,
婴儿
痉挛症的患者可给予ACTH,脑脊液循环受阻者可以行手术治疗,面部皮脂腺瘤可给予整容治疗。结节性硬化症是一种神经系统遗传性疾病。其临床特征是面部皮肤血管痣,癫痫发作和智能减退,该病为常染色体显性...
结节性硬化
性?
答:
可在皮肤损害及
颅内
钙化之前出现,表现主要有
婴儿
痉挛、局限性发作、精神运动发作或全身性发作等。有的患者只有癫痫发作但无其他临床表现,容易被误认为癫痫。癫痫脑部病损虽甚广泛,但有明显发病的患者不多。可能有肌张力改变,肢体瘫痪或共济失调的个例出现。若脑脊液循环受阻,则出现颅内压增高征。(3)...
结节性硬化
症初期表现?
答:
概述 病因 症状 治疗 检查 百度百科
结节性硬化
症(TSC)又称Bourneville病,是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,也有散发病例,多由外胚叶组织的器官发育异常,可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累,临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/6000活婴,男女之比为2:1。2018...
结节性硬化
有什么症状?
答:
(1)癫痫为本病的主要神经症状,发病率占70%~90%,早自
婴幼儿
期开始,发作形式多样,可自
婴儿
痉挛症开始,至部分性局灶性或复杂性发作、全面性大发作。频繁而持续的癫痫发作后可继发违拗、固执等癫痫性人格障碍。若伴有皮肤色素脱失可诊断为
结节性硬化
症,以后转化为全面性、简单部分性和复杂部分性...
结节性硬化
该怎么办?
答:
结节性硬化
又称Bourneville病。大多呈常染色体显性遗传,多数是由于外胚层先天发育异常,而致脑、皮肤、周围神经、肾、眼睛、等器官受累,引起多种临床表现的综合征。临床以癫痫发作、智能障碍和面痣为其常见的三大特征。结节性硬化影响细胞分化调节功能,从而导致外胚层、中胚层和内胚层细胞生长和分化的异常...
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