结节性硬化主要症状有哪些？

Question

如题所述

Answer 1

结节性硬化症是一种常染色体显性遗传病外显率可变.本病有阳性家族史者占20%-30%.病理改变:脑部的典型表现为室管膜下结节常在侧脑室前角显微镜下是一些过度增生的大的星形细胞结节有钙化趋势数目多少不等.脑皮质也可见到一些硬的结节颜色灰白脑回表面隆起直径约1-2cm数目多少不等镜下结节为神经胶质由一些巨大的多核星形细胞组成.这些结节可将正常脑皮层压薄.类似病变也可见于中央灰质脑干或小脑部位.由于结节所在部位的不同临床可表现各种神经系统症状.临床表现:1、皮肤表现典型皮肤改变包括以素脱失斑面部血管纤维瘤及鲨鱼皮样斑.不一定每个患儿都有这些改变.90%的病人在出生时即可见到皮肤色素脱失斑白色与周围皮肤界限清楚呈椭圆形或其它形状.大小不等长径从1cm到数厘米可见于躯干及4肢分布不对称面部很少见到头皮有时可见到该处头发为白色.每个人的色素脱失斑数目多少不等少时一块也没有多时可达10余块.正常人有时也可见到1-2块无诊断意义.有些病人还可见到成簇的、数止较多的、形头不规刚的、面积较小的似纸屑状的小块色素脱失斑.面部血管瘤为本病所特有的体征以往称为皮脂腺瘤实际并非皮脂腺而是由血管及结缔组织所组成颜色呈红褐色或与皮肤色泽一至隆起于皮肤呈丘疹状或融合成小班块状表面光滑无渗出或分泌物.散在鼻的两旁及鼻唇沟的皮肤上.数目多时可延及下颌部位有时额部也可见到.面部血管瘤出生时见不到4-10岁后逐渐增多此体片有诊断价值约70-80%的病人可见到.指（趾）甲纤维瘤位于指（趾）甲周围和指甲下面象一小块肉状的小结节.大约15%-20%病人有此表现.女多于男但青春期前少见到多发的指（趾）甲纤维瘤对本症有诊断价值.部分病人在躯干两侧或背部有较多鲨鱼皮样斑微微隆起于皮肤边界不规则表面粗糙青春期后的病人20%-30可见到此病变有些在出生时取出可见到前额部皮肤有微微隆起的斑块对诊断有帮助.2、眼部变化眼底检查常可见到桑椹状星形细胞瘤或斑块状错构瘤各无色素区.视网膜的错构瘤是本病重要的体征之一.虽然大的视网膜病变可影响视力但完全视力丧失者不多见.偶尔病人视力丧失是由于视而不见网膜剥离、玻璃体出血或巨大的病变所引起.

Answer 2

根据受累部位不同，可有不同表现。典型表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。多于儿童期发病，男多于女。
1.皮肤损害
特征是口鼻三角区皮脂腺瘤，对称蝶形分布，呈淡红色或红褐色，为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹，按之稍褪色。90%在4岁前出现，随年龄增长而增大，很少累及上唇。85%患者出生后就有3个以上1mm长树叶形、卵圆形或不规则形色素脱失斑，在紫外灯下观察尤为明显，见于四肢及躯干。20%可在10岁以后出现腰骶区的鲨鱼皮斑，略高出正常皮肤，局部皮肤增厚粗糙，呈灰褐色或微棕色斑块。13%患者可表现甲床下纤维瘤，又称Koenen肿瘤，自指（趾）甲沟处长出，趾甲常见，多见于青春期，可为本病惟一皮损。其中3个以上的色素脱失斑和甲床下纤维瘤是本病最特征的皮损。[1-2]其他如咖啡牛奶斑、皮肤纤维瘤等均可见。
2.神经系统损害
（1）癫痫为本病的主要神经症状，发病率占70%～90%，早自婴幼儿期开始，发作形式多样，可自婴儿痉挛症开始，至部分性局灶性或复杂性发作、全面性大发作。频繁而持续的癫痫发作后可继发违拗、固执等癫痫性人格障碍。若伴有皮肤色素脱失可诊断为结节性硬化症，以后转化为全面性、简单部分性和复杂部分性发作，频繁发作者多有性格改变。
（2）智能减退多进行性加重，伴有情绪不稳、行为幼稚、易冲动和思维紊乱等精神症状，智能减退者几乎都有癫痫发作，早发癫痫者易出现智能减退，癫痫发作伴高峰节律异常脑电图者常有严重的智能障碍，部分患者可表现为孤独症。

Answer 3

结节性硬化的主要症状是什么？
得了结节性硬化症皮肤的症状首先是面部的出现血管纤维瘤，很多在鼻唇沟或者是鼻部两侧，一般是散在发生的，颜色可以是淡黄或者淡红色，伴有毛细血管扩张性的小丘疹。还有甲周纤维瘤，甲周出现颜色比较鲜红、光滑、坚韧的类似瘢痕的东西。其他的还有鲛鱼皮样的斑块或者叶状的脱色斑。通常治疗是以对症治疗为主，比如有瘙痒感，可以外涂药膏，但是没有特殊的疗法。本回答被网友采纳

Answer 4

病情分析：结节性硬化症的症状有：1.肾脏病变等情况。2.眼部红肿，出现黄白色环状损伤。3.会出现心脏和肺部病变。4.会出现神经系统损伤。可以通过头颅平片或者是脑电图，脑积液的方式来进行检查。一定要早发现早治疗，千万不要一拖再拖。

Answer 5

结节性硬化主要是脏器的变化以及出现黄白色的损伤等情况，在治疗上可以采用具体的中药治疗，患者现在怎么样了