对于孤立肾疾病的治疗，首要原则是对待无并发症的患者，通常无需特别治疗，保持观察即可。但当遇到先天性孤立肾的病变需要外科干预时，手术的首要目标是尽可能保护肾组织和维持肾功能，避免误切整个孤立肾，确保其基本的生理功能。
当孤立肾的肾功能已经受到严重损害，常规的治疗手段包括透析疗法或肾移植。这是为了替代肾脏的排泄和过滤功能，以维持患者的生命健康。在药物治疗方面，对于孤立肾患者，应特别注意选择对肾脏毒性较小的抗生素，并且在进行细菌培养和药敏测试后才开始使用，以减少对肾功能的额外压力。
肾功能不全的患者在用药时，剂量和给药时间应根据肌酐清除率的结果来调整，以防止药物中毒。输血方面，应遵循少量多次的原则，选择新鲜血液，以避免过重的肾脏负担，防止进一步损害肾脏功能。
孤立肾是由于一侧肾脏先天性缺如。并不罕见。但由于无临床症状，故发病率难于统计。约1000至1500例出生儿中有1例独肾。男性多于女性，左侧多于右侧。没有肾脏的一侧也多没有输尿管。由于生理需要，对侧肾脏常代偿性增大。如独肾形态和功能正常，临床上不用处理。