三尖瓣下移畸形概述

如题所述

三尖瓣下移畸形,也称作Ebstein畸形,是由1866年Ebstein首次报道的一种先天性心脏结构异常。在所有先天性心脏病中,它的发生率大约为0.5%至1%。在中国,虽然罕见,但数量并不算少。这种畸形的主要特征是三尖瓣向右心室移位,其中隔瓣叶和后瓣叶通常向下移动,而非固定在三尖瓣纤维环的位置。前瓣叶通常保持正常位置,这导致右心室形成两个腔室:上部的"心房化右心室",其壁薄并与右心房相连,功能类似于右心房;下部的心腔包括心尖和流出道,称为"功能性右心室",执行正常右心室的功能,但腔室相对较小。埃勃斯坦畸形常常伴有其他心脏结构异常,如心房间隔缺损、心室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉口狭窄或闭锁。这种情况可能会引起右心房压力升高,如果伴有心房间隔缺损或卵圆孔未闭,可能会导致血液从右向左分流,引发紫绀症状。




扩展资料

三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。

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