三尖瓣下移畸形的病理变化复杂，主要表现为三尖瓣瓣叶和右心室的发育异常，其中膈瓣叶和后瓣叶向右心室下移，通过腱索乳头肌附着于三尖瓣瓣环下方的右心室壁。这种异常导致瓣叶的大小和形状变化，通常出现增厚和缩短。膈瓣叶最常受累，后瓣叶次之，而前瓣叶的病变较少见，其形状可能像船帆，且可能有小孔，通过不完全的腱索和乳头肌附着于心室壁。
下移的瓣叶将右心室分为两个部分：瓣叶上方的区域称为房化心室，功能类似于右心房；瓣叶下方则是功能右心室。右心房会扩大并纤维化增厚，形成一个大心腔，主要储存血液。而功能右心室则负责血液的排出。由于瓣环和右心室的扩张以及瓣叶畸形，三尖瓣下移的病例常常出现关闭不全。若瓣叶边缘部分粘连，可能会导致血流受阻，形成不同程度的三尖瓣狭窄。
尽管房室结和房室束的解剖位置正常，但右束支可能会因心内膜增厚而受压，导致右束支传导阻滞，约5%的病例会出现异常的Kent传导束，表现为预激综合征。三尖瓣下移的患者中，大约50%至60%伴有卵圆孔未闭或心房间隔缺损，导致右向左的血液分流，这会导致动脉血氧饱和度下降，临床表现为紫绀。此外，还可能伴随其他畸形，如肺动脉狭窄、室间隔缺损、动脉导管未闭、法乐四联症、大动脉错位、主动脉缩窄和先天性二尖瓣狭窄等。
扩展资料
三尖瓣下移畸形是一种罕见的先天性心脏畸形。