结节性硬化多发于什么年龄？

Question

如题所述

Answer 1

结节性硬化症的症状
　　结节性硬化症的临床表现：

　　典型表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。大多于10岁前起病，男多于女。

　　1.皮肤受损：皮肤病变是结节性硬化的主要表现，及早认识对本病诊断至为重要。最易察觉的就是Pringle(1890)发现的皮脂腺瘤，其实是对一堆貌似皮脂的肉色丘疹的误称，实际上是多见于颧部的小血管纤维瘤，75%以上的本病患者有此小血管纤维瘤。指(趾)甲下或甲周纤维瘤与面部病变相仿，也是常见症状。鲨革样斑(shagreen patch)虽不常见，但它是本病特有的体征之一。约1/4患者具有此种浸润性黄色斑片，多见于腰部。作者所见3例腰部皆有类似的斑片，其中1例行活检纰织学检查，见皮肤增厚区表皮的基底细胞稍多，真皮中结缔组织明显增生，部分呈玻璃样变性、血管壁增厚、弹力纤维变性，证实为鲨革样斑。