结节性硬化多发于什么年龄？

Question

如题所述

Answer 1

结节性硬化症，发病的年龄是不明确的，可能在任何年龄段都有发病的可能。结节性硬化症是一种由显性家族所有人遗传的神经皮肤综合征，涉及人体其他器官，对患者危害极大。

多发结节性硬化症是一种常染色体显性遗传病,外显率可变。本病有阳性家族史者占20%-30%。病理改变：脑部的典型表现为室管膜下结节，常在侧脑室前角，显微镜下是一些过度增生的大的星形细胞，结节有钙化趋势，数目多少不等。由于结节所在部位的不同，临床可表现各种神经系统症状。

本病的预后与器官的受累情况及病变程度有关。在婴儿期发病较重者预后较差，有3%的患者在第一年即死亡，28%的患者在10岁死亡，75%的患者在25岁前死亡。常死于癫痫及继发性感染，间或死于肿瘤、心力衰竭及肺部纤维化，对较大儿童及青年人仅有皮肤损害及癫痫发作者，预后尚难预期。

结节性硬化症如果你想把影响降到最低，你必须注意积极治疗，因为这种疾病本身无法治愈。

Answer 2

结节性硬化症以面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退为临床特征。发病率为10万分之一。临床上可见的皮肤，神经系统，心脏和肾脏和其他器官多系统损害。本病以常染色体显性遗传为主，也可以见到散发病例，制病基因位于两个染色体位点。脑部的主要病理改变，是神经胶质增生性以及硬化结节，广泛出现大脑皮质和脑室管膜下，结节可见脑回增宽、变白、变硬。
结节性硬化症是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，为遗传性疾病。根据受累部位的不同，有不同的临床表现，典型的表现主要为面部的皮脂腺瘤、癫痫发作、智能减退等，一般在儿童期发病，并且男性儿童多于女性。具体表现包括以下:

第一、皮肤损害。主要为口鼻三角区皮脂腺瘤，对称蝶形分布，呈淡红色或红褐色，为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹，按之稍褪色。

第二、还包括甲床下的纤维瘤，以及身上的一些色素减退斑。神经系统损害包括癫痫、智能减退，一般进行性加重，眼部也会有症状。一半的患者会出现视网膜胶质瘤的情况，同时还可能会伴有肾脏病变、心脏病变、肺部病变、骨骼病变等。