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结节性硬化症面部血管纤维瘤
结节性硬化症
早期表现?
答:
你好,很高兴为你解答:
结节硬化症
是一种常染色体显性遗传病,临床表现的话,就是根据受累部位不同,就是有不同表现,然而最典型表现就是
面部
皮脂腺瘤、严重的话就是会到导致智能减退,这个病的恶化多于儿童期发病,男多于女。
结节性硬化
有什么征兆?
答:
结节性硬化
有什么正招?一般的情况下看你是哪块儿结节,如果是乳腺的话就是没有特别的征兆,只是疼。要是说的是,如果甲状腺的话,就是吃东西就有点儿费劲,而且还是古装大包。
小儿
结节性硬化
的寿命?
答:
1、您好,很高兴回答你的这个问题;2、
结节性硬化症
本身属于一种遗传因素导致的皮肤及神经系统等受累的疾病,以条叶状色素减退斑、
面部血管纤维瘤
、癫痫、智力障碍为主要表现;3、本病的预后与器官的受累情况及病变程度有关。 跟据情况一般的在婴儿期发病较重者预后较差,有3%的患者在第一年即死亡,28%...
结节性硬化
有什么症状?
答:
会表现为皮肤损害,特别是口鼻三角区会出现皮脂腺瘤,而且还会呈对称的蝴蝶分布以及红褐色的斑块,丘疹等,还会出现神经系统的损害,如癫痫,智力减退,并且伴有情绪不稳,易冲动思维混乱等精神症状,少数的患者还会出现偏瘫,截瘫,膝反射亢进,以及颅内压增高的表现,有一些患者还会出现一些其他的症状,包括...
结节性硬化
有什么症状?
答:
典型症状
面部
的
血管纤维瘤
、色素脱失斑、不同程度的癫痫发作、智力低下。其他症状 患者亦可伴发鲨鱼皮斑、甲床下纤维瘤、视网膜胶质瘤、青光眼、视网膜出血、血尿、蛋白尿、肾囊肿、肾血管平滑肌脂肪瘤、气胸、肺心病、心脏横纹肌瘤、心衰、骨
硬化
、颅骨硬化、脊柱裂、多指畸形、孤独症、抑郁症等。
胎儿
结节性硬化
,可能是什么原因?
答:
结节性硬化症
是一种遗传性疾病。目前已知有两种类型的基因突变(TSC1)I型结节性硬化和(TSC2)II型结节性硬化,导致神经组织细胞和髓鞘形成不良和结节性硬化。
面部血管纤维瘤
、鲨鱼皮斑、甲周纤维瘤和前额板的进行性生长。外科治疗或药物控制辅助治疗可缓解症状。最重要的外科治疗是抗癫痫治疗,其他治疗...
结节性硬化
是世界上最罕的病吗?
答:
剩下的70%TSC患者是家族中的首发病人。这可能是由于患者父亲或母亲在精子或卵子形成的过程中,或者在受孕的过程中,或受孕之后不久,在一个TSC基因上出现了突变。
结节性硬化症
(TSC)临床表现: 皮肤的改变:皮肤改变:TSC有典型的皮肤改变:色素脱失、鲨革斑、
面部血管纤维瘤
和甲周纤维瘤。 神经...
结节性硬化
累及脏器多不多?都有什么症状
答:
3、眼部症状
结节性硬化症
的患者有一半会有视网膜胶质
瘤
。眼底检查的时候可以发现多个虫卵样的钙化结节,可能还会在视网膜周边有黄白色环状损害。除此之外患者可能还会伴有青光眼、白内障、色素性视网膜炎、视网膜出血、原发性视神经萎缩等症状。4、心脏病变 心脏病变也是结节性硬化症的患者比较容易出现的一个...
结节性硬化
是怎么引起的呢
答:
患者可能患有
面部
皮脂腺腺瘤、癫痫和智力低下。头颅CT和MRI脑电图可确诊。在医生的指导下,应使用雷帕霉素和大环内酯类等抗炎药。如果有癫痫症状,应该服用卡马西平。如果有较大的肾
血管
和平滑肌脂肪
瘤
,容易引起出血或疼痛,可以进行肾动脉栓塞或肾部分切除。
结节性硬化
的预防措施:避免近亲结婚;有家族...
结节性硬化
好发人群?怎么治疗?
答:
治疗 [治疗方针]通过手术治疗或药物治疗缓解症状。[药物治疗]由于TSC1和TSC2蛋白参与调节哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)激酶活性,因此考虑应用雷帕霉素治疗TSC。雷帕霉素属于大环内酯类抗生素,因抑制mTOR活性、参与调节细胞生长用于抗真菌治疗,在器官移植术后也作为免疫调节药物应用。
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