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多发结节性硬化症
结节性硬化多发
于什么年龄?
答:
结节性硬化症
多在儿童期发病,男性多于女性,呈常染色体显性遗传,散发病例也比较多见。结节性硬化症的典型临床特征为面部皮肤血管瘤、癫痫发作和智能减退等,有部分患者还可合并骨骼病变以及其他内脏损害,如肺淋巴管平滑肌脂瘤等。以上资料仅供参考。
什么是
结节性硬化症
结节性硬化症是什么意思?
答:
结节性硬化症
,又称Bourneville综合征,属神经皮肤综合征的一种,也是一种常染色体显性遗传性疾病。结节性硬化症以血管平滑肌脂肪瘤病变为特点,几乎可累及人体所有的器官和系统,包括皮肤、中枢神经系统、心、肺、视网膜、肾脏等,可导致相应器官或系统出现功能障碍,具有复杂多变的临床表现,国外多称为结节...
得了
结节性硬化
该怎么治疗?
答:
结节性硬化
,目前尚无特异的治疗方法。主要是出现症状时给予相应的对症治疗,包括控制癫痫发作、降颅压治疗,如果出现脑脊液循环受阻时,可以考虑手术治疗,如果面部皮脂腺瘤较多,影响美观的情况下可以进行整容治疗。该病典型的表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退,大多数患者的面部皮脂腺瘤,出现于口鼻三角...
结节性硬化症
简介
答:
2.CT检查:可发现脑内
多发性
结节。 3.脑电图检查:常有高峰节律紊乱。 16
结节性硬化症
的诊断 根据常染色体显性遗传家族史,典型皮脂腺瘤、3个以上色素脱失斑、癫痫发作包括婴儿痉挛、智能减退可做临床诊断,头颅X线摄片,在50%~70%的结节性硬化症病人可发现位于顶区的颅内钙化,这是由于钙盐在室管膜下结节内沉积...
什么是
结节性硬化症
答:
结节性硬化症
,是一种常染色体显性遗传性疾病。主要的特征表现为皮损,智力障碍及癫痫。常在五岁以前发病,青春期或者成年后也有发病的。皮损有四种特征性的损害:1.甲周纤维瘤,甲周上长出鲜红色的赘生物,光滑坚韧。2.皮质腺瘤,表现为黄色的毛细血管扩张性丘疹,质地硬,
多发性
散在分布,主要发生在...
结节性硬化症
有哪些症状
答:
结节性硬化症
的表现多种多样,主要表现为皮肤改变、癫痫发作、智能减退等,具体临床表现如下:1、皮肤表现:结节性硬化症典型改变包括色素脱失斑、面部纤维瘤、指甲纤维瘤及腰部鲨鱼皮样改变,这些皮肤改变可随年龄增长逐渐出现,90%的患儿在出生时可以出现皮肤色素脱失斑,呈椭圆形、柳叶状白色斑块;2、...
结节性硬化症
主要特征
多发性
视网膜错构瘤?
答:
结节性硬化症
是一种常染色体显性遗传疾病。患病率约为1/9000-1/6000之间,男女之比约为1.44:1。结节性硬化症与两个基因相关,一个基因(TSC1)定位在第9号染色体长臂上(9q34),另一个基因(TSC2)定位于16P13.3,靠近成人多囊肾病基因(APKD1)。一、病理改变异常表现可见于脑、皮肤、眼、肾脏、骨骼、心脏及肺。脑部...
结节性硬化症
有哪些病症?
答:
结节性硬化症
是一种神经皮肤病,因病情不同可见不同器官的受累,临床上常见症状有面部的皮脂腺瘤、癫痫发作和智力低下等。一、典型症状 1、皮肤损害症状:特征
性症
状是口鼻三角区皮肤血管纤维瘤,对称蝶性分布,呈淡红色或红褐色,为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹,90%患者在4岁前出现,随年龄增长丘疹...
结节性硬化多发
于什么年龄?
答:
结节性硬化症
,发病的年龄是不明确的,可能在任何年龄段都有发病的,但是这种病多见于儿童发病期,可能 结节性硬化症是一种由显性家族所有人遗传的神经皮肤综合征,涉及人体其他器官,对患者危害极大。结节性硬化症如果你想把影响降到最低,你必须注意积极治疗,因为这种疾病本身无法治愈。
结节性硬化
怎么治疗?
答:
结节性硬化症
的治疗,首先需要了解病情,针对轻微的病情可以用药物控制,比如常用的雷帕霉素靶蛋白。如果结节性硬化症发作癫痫,也需要用一些抗癫痫的药物来控制,但如果药物控制效果不好,而且有雌性激素增多的症状,需要尽快做手术治疗。结节性硬化症发作之后需要尽快治疗,在早期治疗效果要好一些,早期可以...
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