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结节性硬化症肾脏病变
结节性硬化
的表现是什么
答:
1、皮肤表现:结节性硬化症典型改变包括色素脱失斑、面部纤维瘤、指甲纤维瘤及腰部鲨鱼皮样改变
,这些皮肤改变可随年龄增长逐渐出现,90%的患儿在出生时可以出现皮肤色素脱失斑,呈椭圆形、柳叶状白色斑块;2、神经系统表现:80%-90%的患者会出现癫痫发作,各种发作类型均可发生,婴幼儿期常见痉挛症,60...
结节性硬化
?
答:
结节性硬化症(TSC)又称Bourneville病,
是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征
,也有散发病例,多由外胚叶组织的器官发育异常,可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累,临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/6000活婴,男女之比为2:1。 2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《...
结节性硬化
有什么症状?
答:
第一、它有皮肤的损害
,特征是口鼻三角区的皮脂腺瘤,对称蝶形分布,呈淡红色或红褐色,针尖样大小,如果用手按可能会褪色。第二、神经系统的损害,癫痫可能是结节性硬化的神经症状,智能减退、多进行性加重。第三、眼部的症状,眼底检查可以发现。另外肾脏的病变,
肾血管平滑肌和肾囊肿最常见
,表现为无...
结节性硬化
会引起面部出现血管纤维瘤,对于
肾脏
的危害也是比较大的,容易...
答:
结节性硬化症的患者有70~90%的人会有癫痫发作
。频繁发作的患者可能会有稳定固执和痴呆的性格改变。部分患者可能会出现进行性的加重和智力减退,通常还会伴有行为幼稚,情绪不稳定,容易冲动和思维混乱等精神异常症状,而且智力减退的症状几乎是所有癫痫发作的患者都会出现的。3、眼部症状 结节性硬化症的患者...
结节性硬化症
是什么病?
答:
您好 结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex;
简称 TSC)是属于基因疾病
,目前已知病因有 TSC1(结节性硬化症第一型)、TSC2(结节性硬化症第二型)两种类型的基因突变,造成患者神经组织细胞和髓鞘形成不良,产生结节硬化。由于人体神经组织遍布全身,导致病人在不同的器官出现瘤块。结节性硬化症,临床上...
结节性硬化
是什么病?
答:
结节性硬化症
(tuberous sclerosis complex,TSC)又称Bourneville病,是一种多系统受累的常染色体显性遗传病,该病患者皮肤、脑、眼睛、口腔、心脏、肺脏、
肾脏
、肝脏和骨骼等多部位器官都可发生良性错构瘤,主要表现为癫痫、智力障碍、皮肤白斑和面部血管纤维瘤等症状。功效与作用益肾固精、养肝明目、缩尿...
结节性硬化
是什么
疾病
?
答:
结节性硬化是一种多系统受累的染色体遗传
性疾病
。一般来说这样的患者会出现皮肤、脑、眼、口、肾、肝等多个部位器官的良性错构瘤,可以表现为癫痫、智力障碍、皮肤肿物等等。结节性硬化可能是由遗传因素、基因发生突变等原因引起的。1、遗传因素:
结节性硬化症
是一种常染色体显性遗传病,有家族聚集性倾向...
结节性硬化
会引发什么
疾病
?
答:
4、
肾脏
系统发生
病变
该病在发展的过程中还会累及到肾脏系统的形成,即会在心脏或肾脏处出现肿瘤或者是畸形的情况,从而使得肾脏方面功能会有衰竭的可能。对于
结节性硬化
来说,基因遗传是主要的病因所在,而这个往往离不开父母的优生优育,因此也在一定程度上告知我们要做好相关的孕前检查才能使孩子更好...
结节性硬化症
主要特征皮质发育不良(包括皮质结节和白质放射状移行线...
答:
结节性硬化症
Tuberous sclerosis complex, TSC 结节性硬化症(TSC)系TSC1 或TSC2 基因变异所致,为常染色体显性遗传
性疾病
,新生儿发病率为1/6000 ~ 1/10 000、成人约为1/8000。结节性硬化症可以导致细胞增殖和分化失控,几乎累及所有器官和系统,尤以脑、皮肤、
肾脏
、心脏表现突出,
病理改变
是错构瘤...
结节性硬化症
简介
答:
结节性硬化症
(tuberous sclerosis)又称结节性脑硬化、Bourneville病。本病可归类于神经皮肤综合征(亦称斑痣性错构瘤病),是源于外胚层的器官发育异常所致,
病变
累及神经系统、皮肤和眼,也可累及中胚层、内胚层器官如心、肺、骨、肾和胃肠等。临床以面部皮脂腺瘤、癫痫发作及智能减退为特征。结节性硬化症是常染色体显性遗...
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