概述
病因
症状
就医
治疗
预后
日常
概述

菅凤增
百科医典专家团
北京宣武医院 主任医师参与编审
中国医师协会神经外科分会脊柱神经外科专家委员会主任委员，亚洲神经脊柱外科学会国际执委
一种慢性、进行性脊髓变性疾病；
以脊髓内充满液体的异常空洞为特征表现；
多见于20-50岁，女性多于男性；
早期手术可最大限度获得更好恢复。
疾病定义
脊髓（主要是灰质）位于椎管内，上端在枕骨大孔处与延髓相连，下端尖削呈圆锥状，是连接中枢神经和外周神经的通道，脊髓会通过神经纤维把大脑指令传递给全身各个组织，也会把全身组织的感觉反馈给大脑。
当脊髓内产生充满液体的异常空洞时，会发生感觉异常或感觉分离、肢体无力、营养障碍等，这样的病变被称为脊髓空洞症（Syringomyelia，SM）。通过磁共振成像（MRI）检查可以明确脊髓空洞部位、形态、范围、长度和脑脊液循环情况。
流行病学
国外数据表明，每10万人群中约2~8人发病，多见于20-50岁，女性多于男性。 随着MRI普及使用，脊髓空洞的发现越来越普遍。
疾病类型
交通型、非交通型、萎缩型和肿瘤型
患者最常问的问题
脊髓空洞能治愈吗？
不同病因的脊髓空洞往往对应着不同的治疗方案，大多数脊髓空洞是可以治愈或者控制的。
首选对病因处理：合并Chiari 畸形的脊髓空洞多由于颅颈交界区脑脊液循环障碍引起，解除引起脑脊液循环梗阻的因素后脊髓空洞多可以缓解或停止进展；脊髓肿瘤引起的空洞行肿瘤切除术后也多可以治愈。
脊髓空洞手术首要目的是防止疾病的进一步进展，尽早的、有效的干预治疗往往获得更好的恢复。
脊髓空洞是怎样形成的？
脊髓空洞往往涉及不同病因对应着不同形成因素。一般认为脊髓空洞与脑脊液流体动力学异常相关。目前较公认的学说主要有 “水动力学说”、Williams的“颅内-椎管内压力分离学说”及Oldfield的“脑脊液脊髓实质渗透学说”三大学说，还有脑脊液漏出学说、脊髓微管发育不全学说和脊髓血管异常学说等，多数是由于颅颈交界区脑脊液循环障碍引起。
脊髓空洞一定需要手术吗？
大多数脊髓空洞患者需要手术治疗，少数患者可自发缓解（小儿为主）。对于合并Chiari 畸形的脊髓空洞，一旦发现应尽早手术治疗。
对少数无症状的局限脊髓空洞患者，可定期体格检查及连续影像学随访，如果症状进展或MRI证实空洞进展需尽早手术治疗。
脊髓空洞要到什么科室就医？
能够确诊该病的主要科室有神经外科、神经内科、脊柱外科等，如果患者已明确患有脊髓空洞需要手术治疗，手术科室为神经外科。
参考资料
[1]
Shenoy VS, Sampath R. Syringomyelia. In: StatPearls. Treasure Island (FL)2019.
[2]
Nishizawa S, Yokoyama T, Yokota N, Tokuyama T, Ohta S. Incidentally identified syringomyelia associated with Chiari I malformations: is early interventional surgery necessary? Neurosurgery. 2001;49(3):637-640; discussion 640-631.
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病因

菅凤增
百科医典专家团
北京宣武医院 主任医师参与编审
中国医师协会神经外科分会脊柱神经外科专家委员会主任委员，亚洲神经脊柱外科学会国际执委
起病较隐匿，病情进展缓慢，病程可长达数十年。常与Chiari畸形、骨性异常等同时存在，也可见于肿瘤、外伤、蛛网膜炎、特发性等病因，也曾有家族史相关报道。
先天性异常
影响颅颈交界区脑脊液循环：常伴有Chiari畸形（小脑扁桃体下疝）、颅底凹陷等颅颈交界区畸形，其他先天性异常如Dandy-Walker畸形、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足，胚胎期神经管闭合不全等。
脊髓损伤
损伤及创伤会导致脊髓内发生解剖学和分子学改变，影响因素有脑脊液流体动力学紊乱，其他如瘢痕组织黏连、椎管狭窄、骨性畸形等脊髓空洞发展因素。外伤性脊髓空洞常位于损伤节段上方，临床表现为原有脊髓损伤症状进行性加重或出现新的神经功能障碍，少数患者也可外伤后数年表现为迟发型脊髓空洞症状。
肿瘤及占位病变
包括肿瘤、蛛网膜囊肿等，其中以髓内室管膜瘤、血管母细胞瘤最为常见，第四脑室或小脑肿瘤也可见。
髓内肿瘤血管内液体的渗出，肿瘤细胞的分解物以及部分肿瘤的高分泌状态使细胞外液蛋白含量增多影响脑脊液流动，髓外或硬膜内干扰脑脊液流动是发展的关健因素。
炎性病变
包括细菌性、结核性、真菌性蛛网膜炎、化学或无菌性炎、蛛网膜下腔出血等。
特发性
当常规检查难以明确具体原因，必要时医生会安排颅脑+全脊柱增强MRI或者脊髓造影排除其他病因，对于一些难以明确病因的情况称为特发性。
其他
包括椎间盘退变、血液循环异常、脑出血、脑膜炎、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。
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症状

菅凤增
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中国医师协会神经外科分会脊柱神经外科专家委员会主任委员，亚洲神经脊柱外科学会国际执委
脊髓空洞一般缓慢起病，逐渐加重，症状与病变部位、范围有关，患者就诊往往首先表现为相应支配区域（如颈肩部、上肢）疼痛，逐渐出现痛温觉丧失导致烫伤而不知、肌无力、肌萎缩，尤其在手部，还会出现泌汗异常、下肢痉挛、大小便异常、进行性脊柱侧凸等，少数患者有复视、跌倒发作现象。
如果存在相关的Chiari畸形，患者也可能会抱怨枕部头痛（由咳嗽、喷嚏等引起）、颈部疼痛、小脑共济失调、头晕、声音嘶哑、吞咽困难、睡眠障碍等。
典型症状
感觉症状
首先比较常见的是感觉异常或感觉过敏，其次是非根性节段性疼痛，即出现上肢、肩部和上胸部麻木、疼痛、寒冷、蚁行等感觉。
常以节段性分离性感觉障碍为特点，痛、温觉减退或消失，触觉及深感觉存在，后期可累及脊髓丘脑束和后索，即出现对侧病变平面以下痛觉和温觉缺失的传导束型感觉障碍及深感觉障碍。患者往往抱怨发现对水温的感觉不一样，甚至会烫伤而不知。
运动症状
当脊髓空洞累及脊髓前角，往往出现单侧上肢肌力下降、肌肉萎缩及腱反射消失。手部小肌肉受累一般最早，骨间肌、鱼际肌及前臂尺侧肌萎缩，出现动作不灵活，逐渐影响上肢、肩胛带及胸部的其他肌肉，严重者可出现爪型手畸形。
当空洞扩大累及侧索，病变平面以下表现为上运动神经元瘫痪，肌张力增高、腱反射亢进，病理征阳性。当出现进行性脊柱侧凸时，一般是由支配椎旁轴向肌肉组织的前角细胞损伤引起。
自主神经损害症状
部分患者可出现关节肿大，但无痛感，这种称为神经源性骨关节损害，即Charcot关节。肢体与躯干皮肤可出现泌汗异常现象，多局限于身体的一侧。皮肤营养障碍，包括皮肤增厚、指端发紫、肿胀、痛觉缺失区域，甚至可形成顽固性溃疡。
当累及脊髓（颈8颈髓和胸1胸髓）侧角的交感神经脊髓中枢，可出现Horner综合征。晚期患者会出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。
延髓症状
往往由脊髓空洞向上延伸所致，主要临床表现为延髓麻痹导致的症状，包括构音障碍、吞咽困难、复视、眼睑下垂、舌肌萎缩、眼球震颤，一侧性面部向心性洋葱皮样痛觉与温觉障碍，而触觉保留。少数会累及呼吸、循环危及生命。
与Chiari畸形直接相关的临床特征
主要为咳嗽枕下性头痛和颈部疼痛，同时伴有的症状还包括：
下组颅神经或脑干症状：声音嘶哑、吞咽困难、吞咽咳嗽。
视觉障碍：复视、眼球震颤。
听觉障碍：耳鸣、听力下降。
小脑共济失调：四肢动作不协调。
脑干压迫：晕厥、打鼾，睡眠呼吸暂停和心悸。
由于颅颈交界区畸形、肿瘤或局部节段损伤而导致的脊髓空洞，会出现相应症状和体征。
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脊髓空洞进展缓慢，患者就诊往往首先表现为颈肩部、上肢麻木疼痛、枕部疼痛，易与颈椎病混淆。逐渐出现痛觉与温觉丧失导致烫伤而不知，更有甚者出现运动、营养障碍。
一般情况下，医生通过体检或完善MRI会发现病情。对于患者出现相关症状怀疑该病时，应到正规医院专业医生进一步评估。
就诊科室
神经外科、神经内科、脊柱外科
相关检查
X线: 可发现枕骨大孔区畸形、Charcot关节或脊柱畸形。
颅颈交界区CT+三维重建: 了解是否存在骨性畸形、评估颅颈交界区稳定性。
MRI: 这是诊断脊髓空洞的最佳手段，不仅可明确脊髓空洞部位、形态、范围、长度和脑脊液循环情况，还可以明确空洞性质。大多数病例囊内液体呈脑脊液信号（T1WI低信号， T2WI高信号），矢状位可明确是否存在Chiari畸形等颅颈交界区畸形，轴位显示空洞大小及残存脊髓范围，增强扫描可排除囊性病变或肿瘤相关。
运动-敏感或动态MRI: 显示脑脊液流动缺乏类型及枕骨大孔区腹、背侧脑脊液流动情况。
肌电图：其特点为对神经源性损害非常敏感，比如可敏感地发现脊髓前角细胞的损害。
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脊髓空洞最常见病因为Chiari畸形所致，大多需要手术治疗，目前还没有统一的手术方案。
手术方式主要包括：
后颅窝减压术（posterior fossadecompression，PFD）
后颅窝减压并硬膜成形术（posterior fossa decompression and duraplasty，PFDD）
后颅窝减压并部分扁桃体切除术（posterior fossa decompression and additional tonsillar reduction，PFD TR）
手术方案会根据不同情况制定：
因肿瘤导致的可首先切除肿瘤；
因炎症导致的可先处理局部粘连；
因创伤所致可修复椎管腔或解除粘连，因椎间盘压迫的可通过前路或后路手术减压；
因栓系导致的需要解除栓系，特发性脊髓空洞可行椎板切除、粘连松解、颅颈交界处减压及引流。
对于空洞持续或进展的患者，可行脊髓空洞-蛛网膜下腔或腹腔分流手术。
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