结节性硬化症因常侵犯多个脏器及组织,并且任何器官或组织几乎均可受累故临床表现因病变部位的不同而复杂多样.但以癫痫发作面部皮脂腺瘤和智力障碍为最常见.有的病人可仅有三症之一,亦有完全无症状而于病理检查时发现者.目前本病无特异性治疗方法对症治疗如控制癫痫发作,婴儿痉挛可用ACTH治疗；应用脱水剂降低颅内压脑脊液循环受阻可手术治疗,面部皮脂腺瘤可行整容术.小结节型肝硬化：其特点为结节大小比较一致，多数结节直径为1～3mm。纤维隔的宽窄也比较一致，多在2mm以内。
大结节型肝硬化：结节的大小不等，直径一般超过3mm，大的可达3cm，常由许多小叶构成。纤维隔宽窄不等，一般较宽。
混合型肝硬化：兼有大小结节的肝硬化，大小结节接近等量。
结节性硬化症（TSC）又称Bourneville病，是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例，多由外胚叶组织的器官发育异常，可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。癫痫为本病的主要神经症状，发病率占70%～90%，早自婴幼儿期开始，发作形式多样，可自婴儿痉挛症开始，至部分性局灶性或复杂性发作、全面性大发作。频繁而持续的癫痫发作后可继发违拗、固执等癫痫性人格障碍。若伴有皮肤色素脱失可诊断为结节性硬化症，以后转化为全面性、简单部分性和复杂部分性发作，频繁发作者多有性格改变。
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第1个回答 2019-12-10
结节性硬化复征发生于颅内的结节为神经胶质细胞增生所 致，由星形细胞、异常神经元和胶原纤维组成。包括室管膜下结 节、皮质内结节、脑白质区异常信号及室管膜下巨细胞型星形细 胞瘤。影像学表现：
(1)室管膜下结节：CT检查结节多为高密度或钙化，沿脑 室壁排列，位于侧脑室体部或三角区；未钙化的结节表现为侧脑 室壁充盈缺损，增强后结节无强化。
MRI扫描结节的信号强度 与脑白质相近，T2WI显示较清楚，增强扫描结节不强化，为本 病特征。
(2)皮质内结节：一般为多发，多位于额顶叶，50%可有 钙化。CT扫描常为等或低密度。MRI检查，T1WI呈等或低信 号，T2WI为高信号，部分钙化在T1WI、T2WI均为低信号。
皮 质内结节的显示以FLAIR序列最为敏感，表现为球形高信号。
(3)脑白质区异常信号：CT扫描对脑白质病灶不敏感。 MRI检查T2WI最为敏感，FLAIR次之，表现为脑白质内高信 号，呈放射状、锲状或不定形T2WI高信号病灶。
(4)室管膜下巨细胞型星形细胞瘤：多发生于室间孔邻近 区域，呈类圆形或浅分叶状。
CT扫描呈等或低密度影，边缘有 结节样钙化，增强后明显强化。MRI检查T1WI呈等或稍低信 号，T2WI呈等或稍高信号，其内可有囊变，增强后明显均匀或 不均匀强化。
(1)室管膜下结节：CT检查结节多为高密度或钙化，沿脑 室壁排列，位于侧脑室体部或三角区；未钙化的结节表现为侧脑 室壁充盈缺损，增强后结节无强化。
MRI扫描结节的信号强度 与脑白质相近，T2WI显示较清楚，增强扫描结节不强化，为本 病特征。
(2)皮质内结节：一般为多发，多位于额顶叶，50%可有 钙化。CT扫描常为等或低密度。MRI检查，T1WI呈等或低信 号，T2WI为高信号，部分钙化在T1WI、T2WI均为低信号。
皮 质内结节的显示以FLAIR序列最为敏感，表现为球形高信号。
(3)脑白质区异常信号：CT扫描对脑白质病灶不敏感。 MRI检查T2WI最为敏感，FLAIR次之，表现为脑白质内高信 号，呈放射状、锲状或不定形T2WI高信号病灶。
(4)室管膜下巨细胞型星形细胞瘤：多发生于室间孔邻近 区域，呈类圆形或浅分叶状。
CT扫描呈等或低密度影，边缘有 结节样钙化，增强后明显强化。MRI检查T1WI呈等或稍低信 号，T2WI呈等或稍高信号，其内可有囊变，增强后明显均匀或 不均匀强化。
第2个回答 2019-12-10
结节性硬化目前来说有两个分类，就是根据它这个基因的类型，就分成两类，一种是TSC1，一种是TSC2。这两个基因，都是基因突变引起的，而且它这两种基因引起的结节性硬化稍微有些不同，就是说TSC2引起的结节性硬化可能产生的结节，脑部的结节更多一些，更严重一些。
第3个回答 2019-12-10
现在的结节硬化目前来说分为两大类，一个是tsc1，一种是tsc2，基因类型都是基因突变而引起的，tsc2引起的结节性硬化可能会产生结节，也会更多更严重
第4个回答 2019-12-10
结节性硬化症的患者，皮肤改变的特征主要是表现为一定的特殊类型的皮质腺的瘤体，而这种瘤体一般主要是发生在鼻唇沟部位的一种淡黄色或者是深黄色的一种硬结，这种硬结有的时候带有一定的毛细血管扩张，患者也有的在极少数情况下形成菜花状的肿块，大多数患者损害仅局限于鼻周或者是下颌的两侧。
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