除了常规的抗原分子，免疫性中性粒细胞减少症的患者体内可能还存在如中性粒细胞表面的肌动蛋白样分子以及髓样前体细胞的提呈分子等非典型抗原。这些抗原的异常表达可能导致免疫系统的异常反应，引发血细胞减少，特别是中性粒细胞的数量下降。
中性粒细胞减少症既可以是单一的自身免疫疾病，也可能与复杂的多系统自身免疫功能紊乱有关。这种病症可能由药物反应或原发性淋巴疾病触发，表现出免疫调节的失调。许多中性粒细胞减少的病例中，免疫功能紊乱被认为是病因的重要组成部分，这为针对免疫应答调节的治疗提供了可能，一些疗法针对这种紊乱取得了积极效果。
在术语上，"抗中性粒细胞抗体"特指患者血清中的针对中性粒细胞的自身抗体，它们不同于"抗中性粒细胞胞浆抗体"(ANCA)，后者主要与血管炎性病变相关。ANCA的病理机制和治疗策略在其他文献中会有详细阐述。
中性粒细胞特异性抗原NBl在某些情况下起重要作用，如白细胞相关的输血反应和新生儿中性粒细胞减少症。NBl抗原是58—64kD的糖蛋白锚着在中性粒细胞膜表面，与葡萄糖磷酸激酶相连。去除糖类残基的肽链分子量为45kD，但仍保留与NBl抗血清的反应性。用f-met-leu-phe趋化肽刺激中性粒细胞，可轻度增加细胞表面NBl表达，此时从中性粒细胞颗粒中可提取NBl抗原。