多发型骨髓瘤具有决定性的诊断是？

Question

如题所述

Answer 1

骨穿是最快最有效的诊断性方法，其他的会受医疗设备和医生知识水平影响。

1.骨髓：出现一定比例的异常浆细胞（骨髓瘤细胞主要为原始浆细胞或幼稚浆细胞）或组织活检证实为骨髓瘤细胞。
　　2.血清中出现大量单克隆免疫球蛋白（单克隆免疫球蛋白可在血清蛋白电泳的γ区或β区或α2区出现一窄底高峰，又称M蛋白）或尿单克隆免疫球蛋白轻链（即尿本周氏蛋白）。
　　3.无其他原因的溶骨性病变或广泛骨质疏松。
　　对于有条件的医院应进一步作下列检查：
　　（1）免疫分型：用患者骨髓进行检查，CD10、CD19、 CD20等B细胞标记单抗、 CD38 、CD138浆细胞标记单抗表达增高。
　　（2）细胞遗传学检查：多表现为14q+、del（14）、t（11；14）；
　　（3）β2微球蛋白：血或尿中均可升高，为预后不良的因素。特别是血的含量，不受肾功能的影响。
　　一 、诊断标准：
　　目前通用的MM诊断标准主要是标准WHO（2001）和国际MM工作组（IMWG）（2003）MM诊断标准。　　（一）WHO诊断MM标准（2001）
　　1.诊断MM要求具有至少1项主要标准和1项次要标准，或者具有至少3项次要标准而且其中必须包括⑴项和⑵项。病人应有与诊断标准相关的疾病进展性症状。
　　2. 主要标准：
　　⑴骨髓浆细胞增多（>30%）
　　⑵组织活检证实有浆细胞瘤
　　⑶M－成分：血清IgG>3.5g/dL或IgA>2.0g/dL尿本周蛋白>1g/24h
　　3. 次要标准：
　　⑴骨髓浆细胞增多（10～30%）
　　⑵M－成分存在但水平低于上述水平
　　⑶有溶骨性病变
　　⑷正常免疫球蛋白减少50%以上：IgG<600mg/dL，IgA<100mg/dL，IgM<50mg/dL
　　WHO诊断标准存在的问题：它将骨髓瘤细胞的数值定为30%，如果在10-30%之间尚需符合其它标准，按照此标准会有一部分实际可诊断多发性骨髓瘤的患者无法纳入诊断。
　　关于浆细胞的比例 尽管国内外的诊断标准都比较强调浆细胞的比例在诊断中的重要性，但是与弥漫性生长的白血病不同，多发性骨髓瘤以局灶性生长为特点，有时单个部位的骨穿刺并不能很好地发现灶性增殖的骨髓瘤细胞，往往需要多部位穿刺。
　　但是这个标准并不是绝对的。常常还需要注意浆细胞的形态，如果浆细胞呈现为细胞外形不规则、胞浆染色不均匀、巨大的浆细胞伴核形不规则、葡萄状细胞或火焰状细胞，即使不到30%，也应考虑MM，进行M蛋白定量检测，结合M蛋白和溶骨性损害，也可以作出MM的诊断。
　　（二）IMWG诊断MM标准（2003年）
　　国际MM工作组（IMWG）在2003年按有无器官损害将MM重新定义为有症状、无症状MM.这个诊断标准更为强调的是骨髓瘤相关的器官损害，如果有器官的损害，恶性浆细胞的值并不成为诊断MM的障碍。
　　MM相关的器官或组织损害（ROTI） （IMWG 2003年）
　　1.血钙水平：血清钙>正常上限0.25mmol/L或>2.75 mmol/L
　　2.肾功能不全：肌酐>173 mmol/L
　　3.贫血：Hb<正常低限2g/dl或<10 g/dl
　　4.骨损害：溶骨性骨损害或合并压缩性骨折的骨质疏松
　　5.其它：症状性高粘滞综合症、淀粉样变性、反复细菌感染（12月内发作>2次）
　　表3 IMWG关于 MM诊断标准（2003年）
　　症状性MM
　　1.血或尿中存在M-蛋白
　　2.骨髓中有克隆性浆细胞或浆细胞瘤
　　3.相关的器官或组织损害（终末器官损害，包括骨损害）
　　无症状MM
　　1.M-蛋白≥30g/L
　　2.和/或骨髓中克隆性浆细胞≥10%
　　3.无相关的器官或组织损害（终末器官损害，包括骨损害）或无症状
　　二、分型：
　　在临床上，根据血清中M成分的特点可把本病分为IgG、IgA、IgD、IgE、IgM、轻链型、双克隆型和不分泌型等8种类型，其中以IgG型最常见，其次为IgA型。
　　三、分期：
　　Durie-Salmon分期体系以及国际分期体系（ISS）均可用。
　　表1 ISS分期体系
　　分期 ISS分期标准 中位生存期（月）
　　I β2-MG<3.5mg/L，
　　白蛋白≥35g/L 62 II 不符合I和III期的所有患者 45 III β2-MG≥5.5mg/L 29表2 Durie-Salmon分期体系
　　分期
　　Durie-Salmon分期体系
　　Ⅰ 血红蛋白>l00g/L
　　血清钙水平≤3.0mmol/L[12mg/dL]
　　骨骼X线：骨骼结构正常或孤立性骨浆细胞瘤
　　血清骨髓瘤蛋白产生率低：IgG<50g/L；IgA<30g/L；本周氏蛋白<4g/24h
　　瘤细胞数 <0.6x1012/m2体表面积
　　Ⅱ 不符合I和III期的所有患者
　　瘤细胞数 0.6-1.2x1012/m2体表面积
　　Ⅲ 血红蛋白<85g/L
　　血清钙>3.0mmol/L[12mg/dL]
　　血清或尿骨髓瘤蛋白产生率非常高：IgG>70g/L；IgA>50g/L；本周氏蛋白>12g/24h
　　骨骼检查中溶骨病损大于三处
　　瘤细胞数 >1.2x1012/m2体表面积
　　亚型
　　标准
　　A 肾功能正常（血清肌酐水平< 176.8mol/L[2mg/dL]）
　　B 肾功能异常（血清肌酐水平≥ 176.8mol/L [2mg/dL]）
　　鉴别诊断
　　1.反应性浆细胞增多症：见于结核、伤寒、自身免疫病等，一般骨髓浆细胞不超过10%，且均为成熟浆细胞。
　　2.其他产生M蛋白的疾病：慢性肝病、自身免疫病、恶性肿瘤如淋巴瘤等可产生少量M蛋白。
　　3.意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）：血清中M蛋白低于30g/L，骨髓中浆细胞低于10%，无溶骨性病变、贫血、高钙血症和肾功能不全。M蛋白可多年无变化。约5%的患者最终发展为多发性骨髓瘤。
　　4.骨转移癌：多伴成骨形成，溶骨性缺损周围有骨密度增加，且血清碱性磷酸酶明显升高。有原发病灶存在。

Answer 2

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