什么是“丝绸之路病”?

这两天,南京一名赵姓患者,患“丝绸之路病”3年后完全失明的新闻,在网络上引发热议。什么是“丝绸之路病”?


  【“丝绸之路病”】

  “丝绸之路病”的专业名称是白塞氏综合症(Betch’s disease,BD),这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高,发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合,所以得名“丝绸之路病”。


  【“丝绸之路病”症状】

  “丝绸之路病”的专业名称是白塞氏综合症,属于免疫系统疾病,是血管炎的一种。白塞病根据其内脏的系统损害不同而分为血管型、神经型、胃肠型等。血管型指有大、中型动脉、静脉受累者;神经型指有中枢或周围神经受累者;胃肠型指有胃肠道溃疡、出血、穿孔等,由复发性口腔溃疡不及时治疗病变导致。


  “丝绸之路病”的可怕之处在于,可累及全身血管,侵害到口腔、关节、眼睛、肠胃和神经等多个器官。起初症状不太明显,像口腔溃疡这样的症状很容易被忽视,等累及眼睛、关节的时候又以为是单纯的眼部发炎和关节疼痛,容易造成误诊。很多患者误到口腔科、眼科、消化科等求诊多年无果,后来到风湿科确诊为白塞病时,身体已经遭受了重创。诊断和治疗不及时可能导致失明、肠穿孔、脑损伤甚至死亡。


  【“丝绸之路病”如何防治】


  “丝绸之路病”比较少见,发病原因目前还没有完全查明,可能与遗传、感染和生活环境有关。专家指出,该病的早期症状主要是反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼睛发炎、关节疼痛、皮疹等,一般的口腔溃疡只要休息好多吃些水果和蔬菜就能自愈。如果发现口腔溃疡一直反复,一个月内复发好几次就要当心了。在反复口腔溃疡的同时如果还伴有关节疼痛、眼睛发炎等症状,建议最好到医院风湿科检查是否患上了“丝绸之路病”,以免耽误治疗时机,造成不可挽回的损伤。

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第1个回答  2013-10-23


“丝绸之路病”的专业名称是白塞氏综合征,属于免疫系统疾病,是血管炎的一种。它的可怕之处在于,可累及全身血管,侵害到口腔、关节、眼睛、肠胃和神经等多个器官。


起初症状不太明显,像口腔溃疡这样的症状很容易被忽视,等累及眼睛、关节的时候又以为是单纯的眼部发炎和关节疼痛,容易造成误诊。很多患者误到口腔科、眼科、消化科等求诊多年无果,后来到风湿科确诊为白塞病时,身体已经遭受了重创。诊断和治疗不及时可能导致失明、肠穿孔、脑损伤甚至死亡。


1、【疾病简介】

白塞病是一种全身性免疫系统疾病,可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食道溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等,需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。


2、【疾病分类】

本病属于免疫功能紊乱性疾病,属于血管炎的一种。患者对于自身器官组织的免疫反应亢进,对外界病原体的免疫反应减弱。


3、【发病原因】

目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分病人可能与结核感染相关)、生活环境都有关系,好发于古代“丝绸之路”沿线的国家和地区,包括中国、土耳其等。


4、【发病机制】

目前认为,该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱,包括细胞免疫和体液免疫失常,嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应,导致器官组织出现炎症,产生破坏。


5、【病理生理】

在多种发病因素的作用下,患者的免疫系统功能失调:外周淋巴细胞亚群比例失调,淋巴细胞针对自身粘膜上皮细胞以及其它自身抗原产生免疫反应,通过细胞毒作用、迟发超敏反应以及形成循环免疫复合物、激活补体等方式,产生和吸引大量炎症细胞和炎症因子到不同的器官和组织,对自身组织器官造成免疫损伤,导致器官出现炎症和功能损害。


“丝绸之路病”比较少见,发病原因目前还没有完全查明,可能与遗传、感染和生活环境有关。

专家指出,该病的早期症状主要是反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼睛发炎、关节疼痛、皮疹等,一般的口腔溃疡只要休息好多吃些水果和蔬菜就能自愈。如果发现口腔溃疡一直反复,一个月内复发好几次就要当心了。


在反复口腔溃疡的同时如果还伴有关节疼痛、眼睛发炎等症状,建议最好到医院风湿科检查是否患上了“丝绸之路病”,以免耽误治疗时机,造成不可挽回的损伤。

第2个回答  2013-10-23


    什么是“丝绸之路病?”

  “丝绸之路病”又叫白塞病(Betch’s disease,BD)是一种全身慢性疾病,基本病理改变为血管炎。临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变最为常见,但全身各脏器均可受累。

  因这一疾病好发于古代“丝绸之路”沿线的国家和地区,包括中国、土耳其等,所以得名“丝绸之路病”。



    病因

  目前该病的发病原因不完全清楚,可能与遗传(如HLA-B51基因)、感染(部分病人可能与结核感染相关)、生活环境都有关系,好发于古代“丝绸之路”沿线的国家和地区,包括中国、土耳其等。



    临床表现

  1.好发人群:该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。

  2.口腔溃疡:患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮“),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。

  3.生殖器溃疡:除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。

  4.眼部病变:部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。

  5.皮肤表现:还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其它部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。另外有的病人会出现下肢发紫、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩“,还有的病人下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆大小到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。还有的病人在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应“阳性。

  6.关节病变:不少病人会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。

  7.消化道病变:另外一个比较常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、返酸烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。

  8.血管病变:少部分病人可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。

  9.神经系统病变:有的病人可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似”抽羊角风“的表现,这些有可能是白塞病损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。

  10.全身症状:不少病人伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。



    治疗方法

  白塞病的治疗以药物治疗为主,需要服用药物时间长短不一,多数病人需要较长期服药,主要是免疫调节药或免疫抑制药,包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗,但都应以药物治疗为基础



    预防和护理

  1、易感患者应尽量避免感染、精神紧张和劳累。

  2、平时注意均衡营养,进易消化的食物,忌辛辣油腻和“上火”的食物,保持良好的心态,勿“着急上火”,避免情绪剧烈波动。慢性有氧运动有利于疾病的康复。

第3个回答  2013-10-23
丝绸之路病又称白塞综合症(BehcetSyndrome)为口腔黏膜疾病。本综合症最初的描述主要是指复发性口腔溃疡,阴部溃疡和眼色素膜炎的三联症。以后认识到系一全身性疾病。可累及多系统多器官。典型或者符合诊断标准者可称为白塞病,属于口腔黏膜疾病。
第4个回答  2013-10-23
度娘告诉我说这个病学名叫“白塞氏综合症”
这病的名字一看就高大上。当时看到这个新闻,顿时惊呆了:居然还有这种病。。。
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