提要：本文从原发性血小板增多症中医病因病机的角度，探讨了因人制宜辨治原发性血小板增多症的思路，提出“年轻患者多属肝郁血热血瘀，治宜疏肝清热，凉血化瘀；老年患者多肾亏血瘀，治从益肾化瘀，兼顾补肝、健脾”的治疗原则，以期对原发性血小板增多症的中医药治疗提供新的借鉴。广东省中医院血液科代喜平
原发性血小板增多症（ET）是一种慢性骨髓增殖性疾病，主要表现为血小板增多、自发性出血倾向和（或）血栓形成，半数病人可有脾大。本病多见于老年患者，年轻患者亦不少。依据本病的病机和主要临床表现，可归属中医“血积”、“脉痹”、“血证”、“Y瘕”等范畴。作者通过观察认为，本病的证候特征在年轻患者和老年患者中有明显差别，临床应结合患者年龄，因人制宜辨治本病，才能收到良好效果，兹论述如下。
一、 本病的病因病机
现代医学认为，ET属于慢性骨髓增生性疾病，其具体原因未明了。目前有研究证实，JAK2V617F、MPLW515L/K等基因获得性突变，通过激活其下游信号通路，引起血小板过度增殖，从而出现一系列临床表现如血小板增多、出血、血栓、脾大等，患者可有非特异症状如疲劳、乏力，部分患者有头痛、头昏、视力模糊、四肢末端麻木和烧灼感等。
从中医病机分析，上述诸多临床症状和体征可以用“血瘀证”加以概括和归纳。血瘀证候的特点包括：1.疼痛，多为刺痛，痛处固定不移，拒按，夜间痛甚。ET患者可有头痛，四肢末端麻木或灼痛，甚至由于血栓形成引起肢体疼痛、胸痛、腹痛、胁痛等，其痛有定处，固定拒按；2.肿块，其在外可见肢体肌肤青紫肿胀，在内则形成Y积、痞块，固定不移。ET患者可因肢体血栓引起疼痛、肿胀、坏疽，也可因出血而出现皮肤青紫、瘀斑，在内则表现为脾大，甚至肝大。3.出血，其色多紫暗，或夹有瘀块。ET患者主要因血小板功能缺陷，可表现为全身各部位出血，如鼻衄，咯血、呕血、便血、月经过多、皮肤出血等。4.面色黧黑，肌肤甲错，唇甲青紫，舌质紫暗，或有瘀点瘀斑，脉象细涩、沉弦、结代等。ET患者在望诊和脉象方面多有这些表现。除此之外，由于血瘀阻络，气血不利，失去濡养功能，患者可有疲劳、乏力、头晕等。由此可见，中医血瘀证基本能够概括ET的临床表现。
从辨证求因的角度看，ET出现瘀血主要包括如下原因：
1.外感邪毒：外感火热毒邪，或外感寒湿之邪，入里从阳化热，致邪热内蕴，热郁血分，内攻骨髓，可致热蕴血瘀气滞为病。
2.情志过极：情志不舒，肝气偏旺；或肝郁化火，肝热血瘀，血气盈实。如《灵枢?百病始生》说：“若内伤忧怒则气上逆，气上逆则六输不通，温气不行，凝血蕴里而不散”。
3.肾脾亏虚：因年老体弱，或后天劳损、疾病影响所致。肾气亏弱，阴虚火旺，骨髓蕴热，或阳虚失煦，寒凝不化，血脉瘀滞，引发本病。后天亏损，正气不足，气不帅血而致血瘀。
总之，本病病位在骨髓，属于血分病变，上述各种原因均可导致可致机体阴阳失衡，脏腑气血失调，血瘀气滞，脉络瘀阻，骨髓增殖偏胜，血实血瘀而发为本病。其证候总属于标实本虚或纯实之证，以血瘀、血热、气滞为其标，气虚、阴虚为其本。
二、 年轻患者多肝郁血热血瘀，治宜疏肝清热，凉血化瘀
ET年轻患者与老年患者在证候特点上有很大不同，多表现为头痛，眩晕，胁肋胀痛，急躁易怒，烦热失眠，齿鼻衄血，面红目赤，口渴口苦，大便燥结，小便赤热，舌黯红苔黄，脉弦滑有力等肝郁火结，瘀热内阻之象，少有肝、脾、肾等脏腑亏虚者。究其原因，缘于病起七情内伤，致肝郁气滞，肝热血瘀，如《丹溪心法》云：“气血冲和，万病不生，一有怫郁，诸病生焉”，“气有余便是火”；或感受火热毒邪，热郁血分，或体质阳盛，心肝火旺，内攻骨髓，致热蕴血瘀气滞而成本病。
可见，ET年轻患者表现为一派肝郁血热瘀滞之证，其治疗应采用疏肝理气，泻火解毒，凉血祛瘀的法则。正如《证治汇补》言：“郁病虽多，皆因气不周流，法当顺气为先，开提为次，至于降火、化痰、消积，犹当分多少治之。”可见，疏肝解郁是最基本的原则，在这个原则下结合患者具体脉证，再参以清热泻火、燥湿化痰、消积散结等治法，才能切中治疗要领。
在中药治疗方面，应选用柴胡、香附、郁金、川楝子、佛手、八月札等疏肝解郁，理气行气；石膏、栀子、龙胆草、黄芩、黄连、黄柏、苦参、夏枯草清热泻火；金银花、连翘、大青叶、败酱草、重楼、虎杖、青黛清热解毒；以及水牛角、牛黄、玄参、生地、丹皮、赤芍、水蛭等清热凉血、活血化瘀药物配伍应用。若肝热郁火、瘀热毒邪伤及正气，致气阴两伤，又应加入滋养肝阴或益气养阴之品。滋养肝阴可以沙参、天门冬、黄精、旱莲草、女贞子、枸杞子等，益气养阴又可应用太子参、党参、玄参、生地、麦冬、知母之属。
三、老年患者多肾亏血瘀，治从益肾化瘀，兼顾补肝、健脾
老年患者多正气不足，精气渐衰，肾、肝、脾三脏亏虚，如《素问?阴阳应象大论》曰：“年四十而阴气自半也，起居衰矣”。《素问?上古天真论》也形象地描述了人体进入老年后肾气衰退，精血不足，机体脏腑、五体、五窍功能低下，甚至竭绝的过程。ET好发于50～70岁之间，平均发病年龄60岁，其从中医病因分析，这与老年肾虚密切相关。由于肾气亏虚，气虚血瘀，或肾虚感邪，邪滞瘀阻均可形成本病。他如老年患者脾虚、肝弱，正气无力行血，气血凝滞亦为本病重要病机。可见老年ET病机以肾虚血瘀为主，或兼有脾虚，或肝弱，总属虚中夹实之证，与年轻ET患者病机以标实为主有较大区别。
临证方面，患者或有脾肾气虚的腰膝冷痛，形寒肢冷，倦怠乏力，腹胀纳呆，大便溏薄，小便频多,舌淡苔白，脉沉弱之证；或伴有肝肾亏虚的头晕目眩，腰膝酸软，形体消瘦，肢体麻木，五心烦热，潮热盗汗，皮肤干枯，舌红少苔，甚者光红无苔，脉弦涩或细数等证。治疗宜攻补兼施，标本兼顾，补益肾、肝，脾三脏，兼以活血化瘀。或补益脾肾，温阳益气，活血祛瘀，可选肾气丸或右归丸合补阳还五汤，或滋补肝肾，清热降火，活血化瘀，如左归丸或知柏地黄汤合桃红四物汤，不能一味应用活血化瘀药，或破血逐瘀药。
由于脾肾亏虚，易于合并水湿、痰浊内阻者，又当辅以温阳利水、祛湿化痰之品，如真武汤、二陈汤等。再者，在老年患者，不宜过多应用破血逐瘀和燥血之品如三棱、莪术、地鳖虫、虻虫、水蛭等，以免伤正。因此在治疗老年ET时，要结合老年患者的体质特点，在化瘀的同时兼顾益肾，健脾，补肝，以标本兼顾，扶正化瘀，使正胜则邪消，但无瘀滞之理。
四、 善用活血化瘀药，尤其是破血逐瘀等虫类药以增强疗效
ET属于血瘀为患，活血化瘀治疗应贯穿疾病始终，因此治疗时应结合患者年龄、体质、具体脉证，辨证应用活血化瘀药，掌握不同类型活血化瘀药物的特点和剂量，灵活配伍，方能切中病情。
若患者血分郁热，应配伍清热凉血化瘀药如赤芍、丹皮、地龙、水蛭之属；若气滞明显，应加入理气行气药如香附、郁金、川楝子之品；若气虚不足，则应配伍益气补气药，如黄芪、党参、太子参、白术等；阳虚血瘀明显，则要加入鹿角胶、巴戟天、附子、肉桂等温阳祛寒之类，配伍温阳化瘀之品如五灵脂、骨碎补等；若阴虚火旺者，又当滋阴降火化瘀，需用黄柏、玄参、青蒿、地骨皮、知母之流。若患者体质强盛，无虚证之象，可大胆应用活血化瘀之品，少佐破血逐瘀之品如三棱、莪术等，或应用虫类药物，如地鳖虫、水蛭、全蝎以增强疗效，尤其是水蛭一味对控制血栓栓塞大有裨益。若老年正虚，或体质虚弱者又不在此例。若合并热毒内蕴，患者面红目赤、身热口渴、便干尿赤、舌红苔黄，又应清热解毒泻火药如牛黄解毒片，板蓝根、蚤休、连翘、玄参、大青叶等。合并痰湿内阻，又应结合燥湿化痰药如半夏、南星、猫爪草、贝母、瓜蒌皮等，少佐健脾理气药如白术、山药、茯苓、白扁豆，以杜绝生痰之源。若体质偏虚，又要适当配伍扶正之品，攻补兼施，活血通络，标本兼顾，活血化瘀要可应用活血养血药如当归、川芎、丹参、鸡血藤、三七等，以防散血耗血，伤及正气。老年患者合并痰湿内阻、正气虚弱者多，因此须兼顾燥湿化痰、养血活血等法。