什么是结节性硬化？

Question

如题所述

Answer 1

结节性硬化症是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合症，为遗传性疾病。根据受累部位的不同，有不同的临床表现，典型的表现主要为面部的皮脂腺瘤、癫痫发作、智能减退等，一般在儿童期发病，并且男性儿童多于女性。
具体表现包括以下:
第一、皮肤损害。主要为口鼻三角区皮脂腺瘤，对称蝶形分布，呈淡红色或红褐色，为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹，按之稍褪色。
第二、还包括甲床下的纤维瘤，以及身上的一些色素减退斑。神经系统损害包括癫痫、智能减退，一般进行性加重，眼部也会有症状。一半的患者会出现视网膜胶质瘤的情况，同时还可能会伴有肾脏病变、心脏病变、肺部病变、骨骼病变等。
病因
编辑 播报
该病为遗传病，遗传方式为常染色体显性遗传，家族性病例约占三分之一，即由父母一方遗传而来突变的TSC1或TSC2基因；散发病例约占三分之二，即出生时患者携带新突变的TSC1或TSC2基因，并无家族成员患病。家族性患者TSC1突变较为多见，而散发性患者TSC2突变较常见。

Answer 2

结节性硬化造成患者神经组织细胞和髓鞘形成不良，产生结节硬化。由于人体神经组织遍布全身，导致病人在不同的器官出现瘤块。结节性硬化病人除了日常治疗手段外，在饮食方面也要格外注意，哪些不该吃的，哪些宜吃的都要上心。下面一起来了解下结节性硬化饮食注意事项。

结节性硬化病饮食宜忌

【饮食适宜】
豌豆：豌豆含有丰富的维生素A原，维生素A原可在体内转化为维生素A，起到润泽皮肤的作用。每天100-200克。
大豆：大豆含有丰富的维生素E，对皮肤有好处。每天50克，煮粥食用。
胡萝卜泥：胡萝卜素有助于维持皮肤细胞组织的正常机能，所以，适合湿疹患者食用。可以蒸炒或榨汁食用。

【饮食禁忌】
1、避免油腻难消化食物。虾为发物，食用后容易导致湿疹复发或加重。鱼、蟹、牛肉、羊肉也不要食用。
2、避免油炸、熏制、烧烤食物。辣椒辛辣刺激，会刺激皮肤瘙痒加重，影响湿疹痊愈。大葱，大蒜也不要食用。
3、避免高盐高脂肪食物。腌制菜、生姜性热， 会加重瘙痒症状，对湿疹是一种刺激，所以，不能食用。花椒，芥末也不要食用。

结节性硬化患者饮食注意事项
1、酒精和一切辛辣及刺激性食品都是结节性肝硬化患者应该远离的"危险食品"。
2、平时的饮食安排上，结节性肝硬化患者对于一些油炸及干硬食品也是不可接触的。
3、不同的食物有不同的功用。结节性肝硬化患者应该少吃或不吃纤维较多的食品以及产气多的食品，如芹菜、韭菜、黄豆芽、红薯、干豆类、汽水、萝卜等。
4、除此之外，结节性肝硬化患者在饮食上还应该避免食用带刺带骨以及芹菜、韭菜、老白菜、黄豆芽等含粗糙纤维的食物，更不能食用硬、脆的干食品，以防止刺伤食道造成破裂出血。