骨恶性淋巴瘤的治疗以放疗为主，大多数学者建议采用。通常采用的放疗剂量为35-45Gy，范围涵盖肿瘤周围4-5cm区域，如有淋巴结肿大，可同时进行。放疗对年龄并无严格限制，即使在儿童中也显示出良好效果。化疗自60年代引入，常用的药物有环磷酰胺、长春新碱和泼尼松等，与放疗联合应用通常能获得更好的治疗效果。
外科手术在骨淋巴瘤治疗中并不常用，因为其对放疗和化疗敏感。对于四肢长骨和髂骨的溶骨性病变，放疗后可能会出现硬化，从而控制肿瘤。对于原发性骨淋巴瘤，特别是单一长骨的病变，手术切除后辅以放疗和化疗，疗效良好。脊柱淋巴瘤合并截瘫的患者，手术减压和局部放疗是常见治疗手段。
预后方面，原发性骨淋巴瘤的生存率相对较高，Mayo Clinic和Mayo Foundation的数据显示，单骨淋巴瘤经过放化疗联合治疗，5年和10年的生存率分别为58%和53%。然而，多骨侵犯和同时伴有淋巴结或软组织侵犯的患者预后较差，生存率显著降低。儿童患者局部复发率较高，而成年人全身播散的风险较大。总体而言，组织学类型是影响预后的关键因素，但由于淋巴瘤类型多样且骨淋巴瘤发病率低，相关统计资料尚不充分。
骨淋巴瘤是一类较少见的恶性肿瘤， 是淋巴瘤晚期全身播散的表现，有时两者很难区分，1928年，Oberlin首次发现了原发性骨淋巴瘤（primary lymphoma of bone, PLB）,1939年，Parker和Jackson首次提出了骨原发性淋巴瘤的概念，以后陆续有文章对该病的临床、病理、诊断及治疗进行了系统的讨论，据国外统计，原发性骨恶性淋巴瘤约占所有结外淋巴瘤病例中的3-5%，占所有原发性恶性骨肿瘤的5%，各年龄组均可发病，主要见于20-40岁，男女之比为2：1。近年来，国外感染人体免疫缺陷病毒及患艾滋病的患者增多，上述人群中淋巴瘤骨侵犯较为常见。