你好!我是一名中医主治医师,血小板增多症约30%患者并发动脉或静脉血栓形成,常累及肢体静脉,亦可发生在肝脾肾肠系膜及门静脉等,心脑肾等器官栓塞者,可有相应临床症状,20%无症状性脾梗塞导致脾脏萎缩;病人需经常就诊监测外周血象变化,及时调整用药,并了解疾病演变过程,注意自我保护,防止外伤出血;它的临床表现:起病缓慢表现多一致,轻者除疲劳乏力外无其他症状,偶尔发现血小板增多或脾大,被确诊80%患者有出血或血栓生成其中胃肠道,及鼻出血较常见,皮肤粘膜瘀点斑则少见,有时因手术后出血不止,而被发现国内报道1/3患者有静脉或动脉血栓形成,多见于肢体表现为手足发麻紫绀趾溃疡及坏疽颈内或其他内脏部位动脉,也可发生血栓形成,
静脉血栓开成有时发生在肝脾肠系膜肾门静脉,20%可有无症状脾栓塞,导致脾气萎缩一般肝脾都有轻至中度肿大;诊断:1.检验
血常规及血小板计数,检查时要注意观察血小板形态有无异常,出凝血时间、血小板功能测定,中性粒细胞碱性磷酸酶积分,骨髓穿刺及活检有助于排除继发性血小板增多症,Ph染色体阴性有助于与慢性粒细胞白血病相鉴别;2.诊断标准
①可有出血脾肿大血栓形成引起的症状和体征②血小板计数>100×109/L③血片中血小板成堆有巨大血小板④骨髓增生活跃或明显活跃而以巨核细胞增生更为明显⑤血小板对肾上腺素和胶原的聚集反应差⑥除外其他骨髓增生性疾病和继发性血小板增多症;治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常以预防血栓及出血的发生(一)骨髓抑制性药物:
白消安为常用有效的药物,宜用小剂量开始4~6mg/d,如要求血小板快速下降可选用羟基脲2~4g/d,3~4天后减至1g/d,环磷酰胺、苯丁酸氮芥马法兰等都有效当血小板数下降或症状缓解后即可停药如有复发可再用药;(二)放射核素磷(32P)
口服或静脉注射首次剂量0.08~0.11MBq,如有必要三月后再给药一次,一般不主张应用,因为诱发白血病的可能;(三)血小板分离术
迅速减少血小板数量,改善症状常用于胃肠道出血妊娠及分娩选择性手术前;(四)干扰素
最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症,可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短剂量为3~5mu/d;(五)其他
应用双嘧达莫,阿司匹林,消炎痛,可防止血小板聚集有血栓形成者,用肝素或双香豆素类抗凝药切脾是禁忌的。明确的能使血小板减少的食品:
如海哲\杏仁\海马等等.
中药血竭可以使脾脏消肿.
化疗同时可以静点乌体林斯,效果较好.
饮食上尽量少吃海物,辛辣刺激性的,不易消化的.
另外脾脏大要防止碰撞.
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