治疗原发性骨髓纤维化的方案包括:
1. 基础护理：遵循血液系统疾病常规护理，关注患者贫血情况，严重时可适当输血，血小板减少伴出血者可输注血小板悬液。
2. 药物疗法：雄激素如丙酸睾丸酮、康力龙或达那唑能改善骨髓细胞成熟，但需长期使用，通常3-4个月才能见效，同时需定期监测肝功能。对于自身免疫性溶血性贫血，泼尼松可能有帮助。
3. 药物治疗针对脾脏肿大：马利兰可缓解脾脏压力，羟基脲和三尖杉酯碱也可尝试。罗钙全可能有效，但需定期监测血钙水平。
4. 干扰素对于部分症状可能有效，如脾大、骨痛和血小板增多。脾摘除术需考虑特定症状，如巨脾引起的压力或疼痛、继发性脾功能亢进等，但对造血功能衰竭或血小板偏高者不适用。
5. 贫血治疗：纠正严重贫血时，可通过输血或使用雄激素，但效果不一定。对于合并溶血者，可使用较大剂量泼尼松，病情稳定后逐渐减量。辅助治疗包括补充铁剂、叶酸和维生素B6。
6. 化学治疗适用于白细胞和血小板增多且骨髓造血障碍不明显的情况，常用小剂量烷化剂如羟基脲或白消安，需密切监测血象。
7. 脾切除术适用于严重脾大、溶血、食管静脉曲张破裂出血等，但需权衡手术风险。
8. 活性维生素D3，如骨化三醇，可能抑制巨核细胞增殖，适用于部分患者，但需注意钙、磷平衡。
预后方面，原发性骨髓纤维化病程可长达20年，中位生存期为5年，部分患者可能发展为急性白血病，死亡原因包括贫血、心力衰竭、出血、感染和手术并发症等。
原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis，PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病，骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。起病缓慢，脾显著肿大及幼粒、幼红细胞血症为其临床特征，病程中可和其他骨髓增生性疾病相互转化，晚期骨髓衰竭，少数可能转化为急性白血病。