局灶节段性肾小球硬化

Question

如题所述

Answer 1

局灶节段性肾小球硬化(FSGS)是成人肾病综合征的常见病理类型之一。光镜下典型表现为球形硬化，可见局灶节段性肾小球硬化。


2004年国际肾脏病学会将其分为五型，即沿用了近10年的哥伦比亚分类法，即：门静脉(门静脉周)型、心尖型、细胞型、塌陷型和非特殊型。


每种FSGS的特点


门静脉/门静脉周围FSGS:血管的极点(门静脉/门静脉周围)出现节段性硬化和玻璃样变性，常表现为小动脉的球囊粘连和玻璃样变性。原则上，需要硬化的入口处的肾小球应>肾活检标本肾小球的50%。


型FSGS:球囊粘连发生在顶点(肾小管附近)，部分毛细血管袢疝入近端肾小管，伴有泡沫细胞、足细胞肥大、增生，偶有玻璃样变性。


型FSGS:一般毛细血管内细胞增生/增多，常伴有泡沫细胞和多形核细胞浸润，足细胞肥大增生。气囊粘连和玻璃样变性并不常见。


塌陷FSGS:一般毛细血管袢收缩塌陷，毛细血管腔闭塞，伴有足细胞大量肥大增生，足细胞足突融合非常广泛。


非特异性FSGS:不能归入上述四种FSGS，即称为非特异性型，包括既往外周型和系膜增生型。只要可以看到节段性硬化，就可以诊断。病理表现多样，包括节段性硬化、玻璃样外观、足细胞肥大和增生。


FSGS的病理特征


1.光镜：肾小球出现节段性硬化或气球样粘连；


2.免疫荧光：IgM和/或C3常沉积于硬化部位，但无特殊者。


3.电镜：未见电子致密沉积物，内脏上皮细胞(足细胞)足突弥漫融合；


鉴别诊断


1.继发性FSGS:如IgA肾病、系统性红斑狼疮、乙型肝炎相关性肾炎、ANCA相关性血管炎和肾损害等。均可表现为FSGS，应结合免疫荧光和临床资料进行鉴别；


2.不适应FSGS:也就是我们常说的肥胖相关的高血压肾损害引起的FSGS和FSGS。原则上，我们可以从以下三个方面来区分它们：


(1)临床病史，包括是否发生肾病综合征。适应性FSGS蛋白尿3.5g/24h以上，即使出现大量蛋白尿，血白蛋白也在30g/L以上，而原发性FSGS多表现为肾病综合征；


(2)继发性FSGS的病理类型多为门脉FSGS；


(3)电镜下，足细胞和足细胞的融合范围、适应性(次级)FSGS均在50%以上，而初级FSGS分别在70%和90%以上。


3.IgM肾病：一般表现为系膜增生，电镜下可见系膜区大量电子致密沉积物。


4.遗传性疾病：如阿尔波特综合征，也可出现类似FSGS的病理表现，需结合电镜所见进行鉴别。