脊髓空洞有哪些症状？

Question

如题所述

Answer 1

脊髓空洞症的发病年龄为20～40岁，男性多于女性，男女之比为3：2。该病起病隐匿，进展缓慢，持续多年。症状与病变节段有关。
一、感觉障碍：主要表现为两种类型的感觉障碍，即节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。
1、节段性浅感觉分离性感觉障碍：是本病最为突出的临床体征。由于空洞常起自颈膨大一侧的后角底部并向周围扩张，故早期症状常常是同侧上肢的相应支配区痛、温度觉丧失，而触觉及深感觉相对保留。
2、束性感觉障碍：后期病变可累及脊髓丘脑束和后索，而出现对侧病变平面以下的痛温觉缺失的传导束型感觉障碍及同侧病变平面以下的深感觉障碍，步态不稳和深感觉共济失调，但很少见。
二、运动及反射障碍：空洞侵及颈髓前角细胞，引起手部小肌肉及前臂尺侧肌肉软弱和萎缩，肌束震颤可不明显，逐渐波及上肢其他肌肉，肩胛带肌及一部分肋间肌。腱反射减弱及肌张力减退。当空洞累及锥体束时，则受累脊髓节段以下出现肌无力，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性，多数双侧不对称，当空洞内发生出血时，可以发生病情突然变化。空洞如果在腰骶部，则在下肢部位出现上述的运动及感觉障碍。
三、营养障碍及其他症状：最常见的是由于关节的痛觉缺失引起关节磨损，骨皮质萎缩，骨质脱钙和畸形，关节肿大，活动度增加，运动时有摩擦音而无痛觉。皮肤营养障碍，包括皮肤青紫，过度角化，皮肤增厚。在痛觉缺失区域，表皮的烫伤及其他损伤可以造成顽固性溃疡及瘢痕形成，甚至指趾节末端发生无痛性坏死、脱失。颈胸段病损害交感神经通路时，可产生霍纳综合征。如侧角细胞受刺激时，可出现同侧不完全性反霍纳综合征。疾病晚期可有膀胱、直肠功能障碍。其他如脊柱侧突，后突畸形，脊柱裂，弓形足等亦属常见。累及延髓的空洞症引起构音障碍、吞咽困难、舌肌萎缩瘫痪、眼球震颤，此型易危及生命。

Answer 2

脊髓空洞症是指脊髓内空腔形成，是由多种原因引起的缓慢进行性脊髓的退行性疾病。这些空洞可以是脊髓中央管的扩大(有人称之为脊髓积水症)，也可以是独立的空腔。该病每年新发病例数大约为8。4人/10万人，常见于颈段，可累及多个脊髓节段，在某些病例可向上延伸至延髓和脑桥，称为延髓空洞症。

1、感觉障碍
因空洞最常起自一侧颈膨大后角基底部，故早期突出症状为节段性分离性感觉障碍，即痛、温觉丧失而触觉及深感觉存在。大多数病例以不对称的单侧感觉丧失起 病。感觉缺失可能通过无痛性皮肤溃疡、瘢痕、水肿、Charcot关节、末端指(趾)骨再吸收等临床表现反映出来。患儿多因手指无痛觉，局部皮肤被烫伤而 就诊。当空洞向灰质前联合扩展，则出现双侧"马甲"型分离性感觉障碍。有时患儿自诉在感觉缺失区有自发性难以形容的烧灼样疼痛，呈持续性，称为"中枢性痛"。空洞如继续扩大，侵及脊髓丘脑束，则损害平面以下对侧痛、温度觉丧失；脊髓后索常最后受侵，出现损害平面以下深感觉缺失。
2、运动障碍
脊髓空洞症多出现上肢的下运动神经元性萎缩和无力。病变常累及上肢末端，以爪形手最多，极少影响前臂及上臂，相应节段的肌肉萎缩及肌束颤动。如空洞在颈 膨大区，则双手小肌肉萎缩最突出，上肢腱反射减低甚至消失。锥体束受侵则损害平面以下的上运动神经元，同侧肢体痉挛性瘫痪。随病变扩大，由于脊髓侧索内胶 质细胞增生或皮质脊髓束受压，可有括约肌功能障碍。T1节段受累常导致同侧Horner综合征。有时脊髓空洞中合并出血，则症状可迅速加重。
3、营养障碍
最常见关节肿大、关节面磨损、骨皮质萎缩和骨质脱钙，多侵犯上肢关节，不伴疼痛，活动时有响声。神经源性关节病变称为夏科(Charcot)关节。此 外，皮肤营养障碍，包括出汗异常、青紫、过度角化、皮肤增厚。因无痛觉，故手指或足趾常受伤而形成顽固性溃疡，甚至指、趾节末端发生无痛性坏死、脱失，形 成莫旺(Morvan)征。
4、延髓症状
延髓空洞症多伴有脊髓空洞症，为脊髓空洞症的延续。症状多不对称，累及一侧延髓，可有构音障碍、吞咽困难等单侧型体征；累及三叉神经脊髓束和脊束核则可以有交叉性感觉障碍，并有累及小脑通路的纤维。
5、其他
疾病晚期可有膀胱、直肠功能障碍。此外，本病常合并多种先天性畸形，如颈肋、高弓状腭、脊椎后凸或侧凸，脊柱裂和Arnold-Chiari畸形，弓形足等。

Answer 3

引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。

Answer 4

一、感觉障碍：主要表现为两种类型的感觉障碍，即节段性浅感觉分离性感觉障碍和病变以下的束性感觉障碍。
二、运动及反射障碍
三、营养障碍及其他症状

Answer 5

运动障碍，营养障碍