结节性硬化最晚多大发病？

Question

如题所述

Answer 1

结节性硬化症，发病的年龄是不明确的，可能在任何年龄段都有发病的可能，结节性硬化症是一种由显性家族所有人遗传的神经皮肤综合征，涉及人体其他器官，对患者危害极大。如果你想把影响降到最低，你必须注意积极治疗，因为这种疾病本身无法治愈。

Answer 2

结节性硬化症发病的年龄是不确定的，可能在任何年龄段都有发病的可能。结节性硬化症，是一种常染色体显性遗传性疾病。主要的特征表现为皮损，智力障碍及癫痫。常在五岁以前发病，青春期或者成年后也有发病的。皮损有四种特征性的损害：1.甲周纤维瘤，甲周上长出鲜红色的赘生物，光滑坚韧。2.皮质腺瘤，表现为黄色的毛细血管扩张性丘疹，质地硬，多发性散在分布，主要发生在鼻唇沟、颊部。3.鲛鱼皮斑，表现为腰部或者骶部出现不规则增厚的稍高起皮肤的斑块。4.白色斑，呈卵圆形或者条状。根据典型的临床表现，一般可以做出诊断。

Answer 3

结节性硬化症，发病的年龄是不明确的，可能在任何年龄段都有发病的可能，结节性硬化症是一种由显性家族所有人遗传的神经皮肤综合征，涉及人体其他器官，对患者危害极大。...

Answer 4

结节性硬化症多在儿童期发病，男性多于女性，呈常染色体显性遗传，散发病例也比较多见。结节性硬化症的典型临床特征为面部皮肤血管瘤、癫痫发作和智能减退等，有部分患者还可合并骨骼病变以及其他内脏损害，如肺淋巴管平滑肌脂瘤等。结节性硬化症的治疗主要给予西罗莫司治疗，西罗莫司可抑制mTOR通路过度活化而控制细胞增殖，对脑室管膜下巨细胞星形细胞瘤、肺淋巴管平滑肌脂瘤有比较好的疗效。结节性硬化症的对症治疗包括控制癫痫发作、降低颅压减轻脑水肿等治疗。婴儿痉挛可以使用ACTH治疗，脑脊液循环受阻可考虑给予手术治疗，面部皮脂腺瘤可以使用美容治疗。结节性硬化症的患者预后一般比较良好

Answer 5

结节性硬化症（Tuberous sclerosis complex，TSC）又称Bourneville病，是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征，也有散发病例，多由外胚叶组织的器官发育异常，可出现 脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/6000活婴，男女之比为2:1。[1]2018年5月11日，《关于公布第一批罕见病目录的通知》公布，结节性硬化症名列其中。