单纯性红细胞再生障碍性贫血症状体征

Question

如题所述

Answer 1

单纯性红细胞再生障碍性贫血的症状体征

该疾病的主要临床表现是进行性严重贫血，表现为正常红细胞或轻度大红细胞贫血，伴随网织红细胞数量显著减少或缺失。血液检查显示白细胞和血小板数值正常或接近正常。骨髓检查显示有核细胞总数正常，粒细胞和巨核细胞系列增生正常，但幼红细胞系列显著减少，甚至完全缺乏。在个别病例中，幼红细胞系列会在早期阶段停滞，形成小簇并出现巨幼样变，但缺少成熟的幼红细胞。

纯红再障分为几种类型：

先天性纯红再障（钻石-布莱克曼贫血）: 通常在初生到1岁内发病，罕见在2岁以后出现，遗传规律尚不明确，有家族遗传倾向。患者生长发育延迟，可能伴有轻度畸形，如拇指异常，但很少并发恶性疾病。红系祖细胞数量和质量异常，HbF增多，核酸合成缺陷。
急性获得性纯红再障: 可由病毒感染，如人类微小病毒B19引发，表现为急性纯红再障或溶血性贫血危象。部分病例在感染后出现暂时性造血停滞，全血细胞减少。儿童暂时性幼红细胞减少症也属于此类，通常数周后自行恢复。
慢性获得性纯红再障: 主要见于成人，与胸腺瘤有关，部分患者伴有良性或恶性胸腺瘤。其他原因包括自身免疫性疾病、某些肿瘤和原因不明的原发性获得性纯红再障，后者涉及多种免疫机制抑制幼红细胞生成。

在治疗方面，我国著名血液病专家张广蕊教授在北京华军中医院运用中医治疗纯红再障，具体中药处方需要根据患者个体情况进行调配。

扩展资料

单纯红细胞再生障碍性贫血（pure red cell aplasia）简称纯红再障；系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。国内文献报告已超过100例。发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性和获得性两大类，获得性又可按病因分为原发性和继发性，按病程分为急性和慢性两型。