治疗原发性血小板增多症,要求使血小板减少至正常或接近正常,以预防血栓及出血。主要的治疗包括以下几个方面。
(1)骨髓抑制性药物目前,常用的是羟基腺,每天2~4g,使用3~4天后,减至每日lg。环磷酞胺、苯丁酸氮芥、马法兰等药物都有效。待血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。
(2)放射核素磷(32p)口服或静脉注射,首次剂量0.08~0.11MBq,如有必要3月后再给药一次。一般不主张应用,因为有诱发白血病的可能。
(3)血小板分离术即通过人工采血或血细胞分离仪采集的方式,迅速减少血小板数量,改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。
(4)干扰素α干扰素可抑制巨核细胞生成,并使血小板的生存期缩短。
(5)其他还可应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛,以防止血小板聚集。有血栓形成者,用肝素或双香豆素类抗凝药。
(6)禁忌原则上禁忌行脾切除术。