癫疯病（epilepsy）即俗称的“羊角风”或“癫痫病”，是大脑神经元突发性异常放电，导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。中国约有900万左右的癫痫患者，其中500～600万是活动性癫痫患者，同时每年新增加癫痫患者约40万，在中国癫痫已经成为神经科仅次于头痛的第二大常见病
扩展资料
基本介绍
由于异常放电的起始部位和传递方式的不同，癫疯病发作的临床表现复杂多样，可表现为发作性运动、感觉、自主神经、意识及精神障碍。引起癫疯病的病因多种多样。癫疯病患者经过正规的抗癫疯病药物治疗，约70%的患者其发作是可以得到控制的，其中50%～60%的患者经2～5年的治疗可以痊愈，患者可以和正常人一样地工作和生活。
发作分类
目前普遍应用的是国际抗癫疯病联盟在1981年提出的癫疯病发作分类方案。癫疯病发作分为部分性/局灶性发作、全面性发作、不能分类的发作。2010年国际抗癫疯病联盟提出了最新的癫疯病发作分类方案，新方案对癫疯病发作进行了重新分类和补充。新方案虽然总结了近年癫疯病学研究的进展，更为全面和完整。
部分性/局灶性发作：是指发作起始症状及脑电图改变提示“大脑半球某部分神经元首先被激活”的发作。包括单纯部分性发作、复杂部分性发作、继发全面性发作。
全面性发作：是指发作起始症状及脑电图改变提示“双侧大脑半球同时受累”的发作。包括失神、肌阵挛、强直、阵挛、强直-阵挛、失张力发作。
不能分类的发作：由于资料不充足或不完整而不能分类，或在目前分类标准中无法归类的发作（如痉挛性发作）。
近年新确认的发作类型：包括肌阵挛失神、负性肌阵挛、眼睑肌阵挛、痴笑发作等。
综合分类
根据引起癫疯病的病因不同，可以分为特发性癫疯病综合征、症状性癫疯病综合征以及可能的症状性癫疯病综合征。2001年国际抗癫疯病联盟提出的新方案还对一些关键术语进行了定义或规范，包括反射性癫疯病综合征、良性癫疯病综合征、癫疯病性脑病。
特发性癫疯病综合征：除了癫疯病，没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体征的综合征。多在青春期前起病，预后良好。
症状性癫疯病综合征：由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常，包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素。随着医学的进步和检查手段的不断发展和丰富，能够寻找到病因的癫疯病病例越来越多。
可能的症状性癫疯病综合征或隐源性癫疯病：认为是症状性癫疯病综合征，但目前病因未明。
反射性癫疯病综合征：指几乎所有的发作均由特定的感觉或者复杂认知活动诱发的癫疯病，如阅读性癫疯病、惊吓性癫疯病、视觉反射性癫疯病、热浴性癫疯病、纸牌性癫疯病等。去除诱发因素，发作也消失。
良性癫疯病综合征：指易于治疗或不需要治疗也能完全缓解，不留后遗症的癫疯病综合征。
癫疯病性脑病：指癫疯病性异常本身造成的进行性脑功能障碍。其原因主要或者全部是由于癫疯病发作或者发作间歇期频繁的癫疯病放电引起。大多为新生儿、婴幼儿以及儿童期发病。
一、癫痫的病因：
癫痫从病因上可以分为原发性和继发性两种。
原发性癫痫指患者的脑部并未发现可以解释症状的结构变化或代谢异常，主要由遗传因素所致。
继发性癫痫病因复杂，主要是由于各种原因引起的脑部疾病以及全身性疾病所致，遗传也可能起一定作用。
继发性癫痫包括：
1． 脑部疾病原因
（1） 先天性疾病 如染色体异常、遗传性代谢障碍、脑畸形、先天性脑积水等
（2） 产前期和围产期疾病：产伤是婴儿期癫痫的常见原因。脑挫伤、水肿、出血和梗死也能导致局部脑软化，若干年后形成痫灶。脑瘫病人也常伴发癫痫。
（3） 高热惊厥后遗症 常表现为颞叶癫痫
（4） 外伤后遗症
（5） 感染 见于各种细菌性脑膜炎、脑脓肿、肉芽肿、病毒性脑炎、结核性脑膜炎。隐球菌性脑炎、钩端螺旋体脑动脉内膜炎、HIV性脑病及脑寄生虫病（如猪囊虫、血吸虫、弓形虫等感染）。
（6） 中毒 如各种感染中毒性脑病等。
（7） 颅内肿瘤
（8） 脑血管病 脑血管畸形、脑卒中后、高血压脑病也可伴发癫痫。
（9） 营养代谢性疾病 维生素B1缺乏所致Wernicke脑病等。
（10） 遗传性疾病 如结节性硬化、神经纤维瘤病等
（11） 变性疾病 如多发性硬化、Alzheimer病和Pick病也可伴有癫痫。
2． 全身性疾病原因
（1） 代谢性疾病 如低血糖症、高血糖症、低血钙症、低钠血症、高钠血症、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减退、高渗状态、氨基酸尿症等。
（2） 营养性疾病 如儿童佝偻病、维生素B6缺乏症。
（3） 自身免疫性疾病或结缔组织性疾病 如系统性红斑狼疮、风湿性脑病、神经白塞病以及结节性脑动脉炎等。
（4） 中毒 如肝功能衰竭、肾功能衰竭、妊娠高血压综合症等，以及铅、汞、一氧化碳、乙醇等中毒。
（5） 药物 如异烟肼、茶碱、哌替啶、阿密替林、丙米嗪、氯丙嗪、氟哌啶醇、甲氨喋呤环胞素A、苯丙胺等。
（6） 其它 某些药物撤除、中暑等。
二、癫痫的分类及临床表现
国际抗癫痫联盟（1981）痫性发作分类及临床表现要点
1． 部分发作（局部起始的发作） ①单纯部分性发作继发
（1） 单纯部分性发作（不伴意识障碍） ②复杂部分性发作继发
①有运动症状。 2.全面性发作（两侧对称性发作，
②有体感或特殊感觉症状。 起始时无局部症状）
③有自主神经症状。 （1）失神发作
④有精神症状。 （2）肌阵挛发作
（2） 复杂部分性发作（伴有意识障碍） （3）阵挛性发作
①先有单纯部分性发作，继有意识障碍。 （4）强制性发作
②开始即有意识障碍。 （5）强直—阵挛发作
a 仅有意识障碍。 （6）失张力性发作
b 自动症。 3.未分类
（3）部分性发作继发为全面性发作。
三、癫痫的诊断原则
（一） 确定是否是癫痫：
EEG是癫痫诊断最常用的一种辅助检查方法，40～50％癫痫病人在发作间歇期的首次EEG检查中可见到尖波、棘波、尖－慢波或棘—慢波等痫性放电。重复EEG检查和应用过度换气、闪光刺激、剥夺睡眠等激活方式，可提高痫样放电发生率。对诊断困难的病例应用电视录像－脑电同步监测系统有助于鉴别癫痫与非痫性发作，确定痫性灶及癫痫的正确诊断和分类，是提高癫痫诊断水平的重要手段。
此外，还需与假性癫痫发作（又称癔病性发作）、晕厥、偏头痛、低血糖症、发作性睡病、短暂性脑缺血发作等鉴别。
（二） 区别特发性癫痫和症状性癫痫：
主要根据家族史、发病年龄、发作现象、有无神经系统体征、EEG以及辅助检查等情况综合判断。
（三） 寻找症状性癫痫的原因（包括鉴别脑部和全身性疾病）
通过病史采集、神经系统检查、各种生化检查及脑血管造影、CT、MRI等来查找病因。对于发病年龄在中年以上的患者，即使体检和EEG均未发现异常，也还不能完全排除症状性癫痫，尚需随访复查。
四 癫痫的外科治疗
目前，癫痫手术主要用于难治性癫痫和继发性癫痫。
难治性癫痫的诊断条件是：（1）癫痫病程在3～4年以上。（2）每月发作至少4次以上。（3）经长期、系统的多种抗癫痫药物治疗，即使在血液药物浓度监测下，也不能控制癫痫发作。（4）因癫痫发作频繁，严重致残，影响工作、学习和生活者。
临床上对确定难治性癫痫条件认识并不一致，有的过分强调每月发作次数而忽视癫痫发作给病人带来生活和学习上的严重影响。有人认为每月平均一次以上的发作（如复杂部分性发作或继发全身性发作），就足以影响病人的正常生活和学习，就可以成为手术治疗的理由。
难治性癫痫是癫痫外科手术的主要适应征，同时要考虑到病人的年龄、智力发育、继发性癫痫以及有无全身性疾病。关于患者的手术年龄，多数主张早期手术，手术选择的最佳年龄是在12～50岁。因为儿童的致痫灶常常不稳定，定位困难（脑内有明确病灶者除外）。而50岁之后的手术治疗，即使不再发生癫痫，但脑部已有退行性变，因而手术效果差。智商在70以下，说明大脑已经受到严重损害，一般不宜手术。对于继发性癫痫，单纯的切除病灶通常可控制癫痫发作，并能减少抗癫痫药物用量，因此对继发性癫痫，如发现病灶，最好早期手术治疗。
癫痫外科的术前评估和对癫痫灶的定位是非常重要的（是决定手术是否成功的最重要因素）。 近年来神经影像（CT、MRI、DSA）、神经电生理（EEG、SEEG、ECOG、AEEG）、神经核医学（SPECT、PET）、脑磁图（MEG）和功能性核磁等的临床应用，有效地提高了对致痫灶的术前定位能力，大大促进了癫痫外科的发展。
癫痫外科地手术方式主要包括：颞叶切除术、前内侧颞叶切除术、选择性杏仁核－海马切除术、脑皮质切除术、聠胝体切开术、大脑半球切除术、多处软膜下横行纤维切断术、立体定向毁损术、迷走神经刺激术、丘脑刺激术和小脑刺激术等。
（一） 颞叶癫痫的外科治疗
颞叶癫痫又称精神运动性癫痫，是指起源于颞叶的有简单部分性发作、复杂部分性发作或继发全身性发作特征的癫痫，约占癫痫总体的1/4～1/3。目前，颞叶癫痫是手术效果最好的一种癫痫。手术方式包括颞叶切除术、前内侧颞叶切除术、选择性杏仁核－海马切除术、导航下颞叶病灶切除术。外侧型颞叶癫痫多行颞叶切除术和前内侧颞叶切除术、内侧型者则多行选择性海马－杏仁核切除术。
手术指征：
（1） 术前脑电图、或24小时脑电监测提示致痫灶位于一侧颞叶者。
（2） 术前CT、MRI、或SPECT、PET等检查证实在一侧颞叶或颞叶内侧面有比较明显的致痫灶存在者。
（3） 临床表现为比较典型的复杂的部分性发作、且发作前有比较典型的先兆，如腹部异气上升感、幻嗅、幻味等，同时伴有对侧肢体或面部局限性抽搐者。
（4） 术前检查发现颞叶区域器质性病变、且有可能引起癫痫发作的病人。
该手术的显效率在90％左右。手术疗效取决于术前定位和切除程度。