视网膜变性该怎样治疗

Question

如题所述

Answer 1

视网膜色素变性治疗概述

北京米赫眼科医院（中俄项目合作）视网膜色素变性治疗方式

脉络膜血管重建治疗视网膜色素变性

米赫采用的手术治疗方式早已被国内专家所关注，早在八十年代初就已经在国内应用，主要是北京友谊医院对患者进行治疗，在以下的文献中我们可以看到相关的文章

【文章摘要】
目的 通过促进脉络膜血管重建，改善或维持RP患者视功能。并从临床和组织病理学二方面对其效果进行评估。 方法 对RP患者57眼采用脱细胞羊膜和淋巴细胞生长因子行脉络膜上腔植入（简称脉络膜血管重建术）。术后分别于一月、半年、一年对其视力、视野等变化进行分析。并同时在8只兔2只狗右眼行脉络膜血管重建，术后分别于一月、半年、一年对其手术区域组织病理学改变进行分析。 结果 具备齐同条件42眼进行方差分析，术前平均视力x=0.2974,术后一个月与术前比较P>0.05 差异无显著性。术后一年与术前比较，P<0.05差异有显著性。术后一年与术后一月比较， P<0.05差异有显著性。将术后一年以上43眼复查资料齐全者的视野改变由等级资料转化为计量资料， P<0.001差异有显著性。实验组结果显示术后一个月，植入物周边有血管长入，纤维束间可见小血管切面。局部脉络膜较对照组增厚，血管稍见丰富或较扩张，术后一年血管增多，管腔内可见红血细胞。 结论 脉络膜血管重建术是一种安全可行的，在目前能够实现的治疗RP有效方法之一。早期患者可以得到视力提高和视野的改善。因此，提倡早期治疗。

视网膜色素变性[retinitis pigmentosa RP ]是由视网膜光感受细胞和色素上皮细胞变性，导致夜盲和进行性视野缺损的最常见的遗传性眼病[1-2]。 患者由周边视力丧失直至累及中心视力而失明。目前仍无有效治疗方法。米赫自02年开展用脱细胞羊膜联合淋巴细胞刺激因子脉络膜上腔植入，促进脉络膜血管重建治疗RP的临床和实验研究，现将结果报告如下：
资料方法

一、对象

02年9月-03年6月确诊为RP的患者50例，89眼。
男35例，65眼,女15例，24眼。
年龄10-61岁，平均34.5岁。
二、植入材料

(1)采用脉络膜移植，膜组织乳黄色，半透明，厚约0.6-0.7mm，头端呈半椭圆形，体为横置长方形的形状。
(2)光镜下观察：膜细胞为一种无细胞成份的胶元蛋白类纵横交织的纤维状结构，其成份为致密纤维组织，纤维直径和巩膜胶元纤维相比较细一些。
(3)电镜下观察：膜组织胶元纤维束纵横交错排列，电子密度中等，原纤维周期性横纹不太明显。

三、手术方法

术前检查及准备：术前常规行视力，矫正视力、眼压、裂隙灯、视野、电生理、FFA检查。手术前口服醋氮酰胺250mg，静脉点滴20%甘露醇250毫升。
术眼常规行球后及眼轮匝肌麻醉，颞下方距角膜缘6--7mm剪开球结膜，外直肌、下直肌置牵引线向眶上缘固定，两直肌连线向后2--3mm做一个尖端朝向视神经的板层巩膜瓣，基底宽约5--6mm，长6--8mm，表面带有部分Tnon's囊和巩膜浅层血管。在其瓣下沿基底切开巩膜至脉络膜上腔，将巩膜瓣平铺于脉络膜上腔，取已经过生理盐水冲洗的羊膜，将其前端及大部分端展平于脉络膜上腔中的巩膜瓣上，层间放置淋巴细胞刺激因子，膜尾部在切口处折叠缝合固定，缝合球结膜，将50mg淋巴细胞刺激因子用生理盐水溶为1--2ml液体注入半球后。

四、术后处理及随访

术后眼包扎，术后常规抗生素及糖皮质激素治疗3--5d，局部抗生素地塞米松混合液点眼1--2周，术后一周内每日观察裂隙灯、眼底。术后一周、一月、半年、一年进行随访检查。术后一年内查视力，矫正视力，眼压，裂隙灯，眼底。一年以上包括视野，电生理，荧光造影

【结 果】

术眼在一周内出现球结膜充血，肿胀，5例玻璃体内有灰白色尘状浮游细胞，经治疗一月内好转。眼底检查未发现异常。

57眼术前视力在光感－1.0，其中光感－0.1，27眼；0.1－0.3，13眼；0.3以上17眼。12眼视力在光感－面前手动，不足0.01，术前与术后比较无变化，故统计处理时将此类12眼归为另一组讨论。另有3眼，1眼术后出现白内障对视力有显著影响，2眼在脉络膜血管重建术后，又行白内障手术，术后视力有显著提高，齐同条件已破坏，已无可比性，故剔除。进入方差分析的观察对象42眼。治疗前平均视力：x=0.2974 s=0.2812术后一个月与术前比较，x=0.2869 s=0.2473，p> 0.05差异无显著性。术后一年与术前比较，x=0.35 s=0.3049 p<0.05，差异有显著性。治疗后近期视力（一月）与远期视力（一年）比较，p<0.05，差异有显著性。（以上采取配伍组，两因素方差分析，美国SPSS公司研制SPSS/PC+ Version 10.0统计软件）。

手术眼中术前视野<5°者28眼，5－15°者21眼，15--30°者7眼，>30°者1眼。术后一年以上复查资料齐全者43眼。<5°者23眼，5--15°者15眼，15--30°者4眼，>30°者1眼。因视野范围是一类粗略的等级资料，为便于统计处理，我们在测定中采取评分的方法记录数据，即将0－5°视野记为0，5－10°视野记为1，依此类推，每5°增加1分，由此将等级资料转化为计量资料，以便进行配对资料的t检验。治疗后与治疗前视野范围比较d=0.9767 Sd=0.6721 Sd＝0.1025配对资料t检验，t=9.5286 p<0.001差异有显著性。（SPSS／PC+ Version 10.0统计软件）

荧光造影检查，所有患者手术前均呈现不同程度背景荧光不规则散在或弥漫增强，周边网膜可见大片高荧光，其间见骨细胞样荧光遮蔽。并可见暴露的脉络膜大血管。造影早期可以见到斑块状的脉络膜毛细血管无灌注区域或延缓灌注，晚期合并黄斑区损害。

ERG及VEP检查，全部患眼ERG显示异常，表现为a、b波降低或呈熄灭型平波。P-VEP 30眼（53%），表现为P波波幅值降低，峰潜时延长。

术后全部患者荧光造影及电生理仍显示异常，术前与术后比较无显著意义。

我们在临床研究的基础上同时在8只实验兔、2只实验狗右眼以同样的材料和方法施行手术，左眼为对照眼。分别于术后一月、三月、半年、一年摘除术眼和对照眼，取右眼手术区域巩膜至视网膜全层及对照眼相同部位的组织做光、电镜对比观察。实验结果显示，光镜下：植入羊膜位于脉络膜外侧，夹于巩膜之间，三者均紧密接触。羊膜呈弱嗜酸性，染为粉红色，较巩膜组织色浅，其成份为致密纤维组织，纤维直径和巩膜胶元纤维相比较细一些，羊膜周边有血管生长，膜内见小血管切面（图三、图四）。与膜组织相贴的局部脉络膜较对照组稍增厚，血管稍见丰富或较扩张。电镜下：膜组织胶元纤维束纵横交错排列，纤维束间夹杂成纤维细胞和大量血管。成纤维细胞，细胞核清晰，有的胞核周围核间隙较宽，核孔明显，说明细胞代谢较旺盛，胞质内有线粒体，内质网，并见不规则空泡。血管内皮细胞核清晰，其细胞质厚薄不一。基膜较厚者多近动脉端或属小动脉，一层内皮细胞为小静脉或毛细血管。

【参考文献】

[1] Berson EL. Retintis Pigmentosa，The Friedenwaid Lecture . Invest Ophthalmol Vis Sci,1993,34(5):1659.
[2] 胡诞宁.眼科遗传学.上海：科学技术出版社，1988，188.
[3] Bosinskii SN，Krasnogorskaia VN，Solomina EV. Efiicacy of directrevascularization of choroids in the treatment of atherosclerotic macular dystrophies.Vestn-oftalmol,1997,113（4）：35-37.
[4]Lestak J，Madunicky J, Pilbauer J.Revascularization of the choroids in patients with pigmented retina dystrophy.Cesk oftalmol 1990,46(3):208-13.
[5] 关国华.上直肌搭桥术治疗原发性视网膜色素变性初步疗效观察.眼科新进展,1984，6（2）：103-107.
[6] Kim JC,Tseng SCG. Transplantation of preserved human amniotic memorane for surface reconstruction in severely damaged rabbit cornea. Cornea, 1995, 14: 473-484.
[7] Medawar PB . Br J Erp Pathol, 1948, 29：58－69.
[8] 田明华.部分外直肌移植脉络膜上腔治疗视网膜色素变性77例临床分析. 南通医学院学报，1989，3：215-216.

Answer 2

　　目前国内外尚有的技术是没办法完全治愈的。那么，在国外主要是通过基因突破治疗RP。国内有俩种方法(一)是中医治疗,(二)是手术治疗,俩者各有特点和优势,你可以找相关医院进行咨询.这是一篇治疗RP的论文你可以看一下。
　　众所周知,成年人的体细胞(如一些体表的上皮细胞等)，会不断的凋亡和脱落，并不断地生长出新的细胞取而代之外，但在正常情况下绝大部分的体细胞是停止了分裂，而不能再生长，保持终身恒定，尤其是神经系统的细胞更是如此。然而，却也有一些例外，我们日常感受视觉信息的视网膜内的第一级细胞视细胞（包括视杆细胞和视锥细胞），虽然从广义上说，它们也属于神经系统的细胞，但这些细胞的一部分（例如其外段）却经常不断地处于更新的动态变化过程之中。

　　不论是视杆细胞还是视锥细胞，它们的外形均呈圆柱形或圆锥形，可以分成外段与内段两大部分。每个这种细胞的外段都由数以千计的小圆盘或片层结构所组成，而这些小圆盘或片层结构，则主要是由视色素构成。视色素就像我们日常照相底片上的能感光的化学物质一样，当它们在光线的作用下（即曝光），则能被漂白，而使之分解。与此同时，我们所接受到的以光为载体的视觉信息则转变成了神经信号，再转入大脑进行处理，于是我们在主观上则产生了绚丽多彩的视觉。

　　由于在产生视觉的过程中，视色素每时每刻都在不断地分解，因而主要由视色素构成的视细胞外段每天都有十几个乃至几十个小圆盘受到破坏、瓦解和脱落，然而可喜的是这些脱落的小圆盘残渣，可以“废物作用”，由视网膜内的“清道夫”——吞噬细胞将其吞噬，再经脉络膜微循环运回到视细胞内段，并在暗环境下再合成视色素以及形成新的小圆盘或片层结构，从外段的基部（即内段的交界处）不断向外段的顶部推进，使外段的小圆盘或片层不断地更新，以维持正常的视觉功能。

　　然而对视网膜色素变性的患者而言，上述视色素的漂白与合成更新的新陈代谢过程却受到了严重的障碍。逐渐失去了上述功能。以致视（杆）细胞也逐渐从眼球的赤道部位向后极部，渐渐的凋亡，而患者的主观症状则呈夜盲和视野逐渐缩小，如果逐渐累及到黄斑部的视（锥）细胞则视力严重下降以至完全失明。

　　从RP病人家系表明，大约有2/3的病人有家族史，因而RP与遗传基因有关，是不容置疑的。然而这种基因的表达，是直接在视细胞外段上还是首先影响视网膜的（尤其是脉络膜血液循环）是值得深思的。因为有众多的患者进行眼底血管造影或多普勒眼底血液速度的测定都表明RP患者的脉络膜血液循环障碍以及视网膜血管变窄等。人们不难设想，由于遗传基因的作用，首先有可能使眼睛的血液循环产生障碍，并通过这一中间环节，进一步使视细胞外段中的视色素以致小圆盘和片层结构得不到正常的更替，也就是说不能通过正常的血液循环的功能，使原料（如维生素A和氨基酸等）运到视细胞的内段以合成视色素并组成小圆盘和片层结构。

　　正因如此，通过手术建立视网膜侧支循环则有可能“绕道”，一方面供给视细胞合成视色素所需的原料；另一方面，则将其代谢产生的废物运走。通过近年来所获取的手术后半年以上复查病例（视力、电脑视野、视觉电生理、彩色眼底照相手术前后对比资料）支持了我们上述设想。值得我们进一步深思的是，如果RP遗传基因的表达，是专一作用在脉络膜的毛细血管上，而不表达于从其他部分“引进”血管上，则有望通过这种手术后，使脉络膜的血液循环不再发生障碍，因而通过手术后使RP不再是“进行性的”，而停止其发展，甚至症状得到明显的改善。通过术后随访，有的RP患者在术后10多年均未见恶化，说明完全有这种可能性，因而RP可能成为可治之症。本回答被网友采纳

Answer 3

您好， 视网膜色素变性，对于这类疾病，没有有效的治疗方法。虽然能够适当运用营养神经药物来缓解疾病的历程，然而效果是不太明显的。比如眼力下降非常显著的期间，能够选择经过配戴助视器的方式，来改善生活质量。不过当前对于视网膜干细胞移植，能够起到不错缓解病情效果。
个人经验仅供参考，针对具体病情，请规范寻医！

Answer 4

这病一种进行性、遗传性、营养不良性退行性病变，主要是引起视力下降。药物治疗是以血管扩张剂及视神经、视网膜营养药为主，也可以选择手术治疗；不过具体的治疗方法还是得去石家庄圣祥中西医结合医院面诊根据医生的建议来决定的。本回答被网友采纳

Answer 5

这病一种进行性、遗传性、营养不良性退行性病变，主要是引起视力下 降。药物治 疗是以血管扩张剂及视神经、视网膜营 养药为主，也可以选择手术治 疗；不过具体的治疗方法还是得去石家庄圣祥中西医结合医院面诊根据医生的建议来决定的。