Ⅰ、干细胞中c-Myc（原癌基因）、KIf4（抑癌基因）、Sox2和Oct-3/4等基因处于活跃表达状态，Oct-3/4的精

Question

Ⅰ、干细胞中c-Myc（原癌基因）、KIf4（抑癌基因）、Sox2和Oct-3/4等基因处于活跃表达状态，Oct-3/4的精确表达对于维持干细胞的正常自我更新是至关重要的．科学家利用逆转录病毒，将Oct-3/4、Sox2、c-Myc和Klf4四个关键基因转入高度分化的体细胞内，让其重新变成一个多功能iPS细胞（如图1所示）．请分析回答：（1）Oct-3/4基因在高度分化的细胞中处于______状态．依据图1所示的原理，体细胞癌变是______等基因异常表达的结果；细胞凋亡是在______等基因控制下的细胞______过程．（2）研究人员利用小鼠体细胞诱导形成的iPS细胞，进一步诱导又获得了心肌细胞、血管平滑肌细胞等多种组织细胞，iPS细胞的这种变化过程称作______．Ⅱ、周期性共济失调是一种由常染色体上的基因（用A或a表示）控制的遗传病，致病基因导致细胞膜上正常钙离子通道蛋白结构异常，从而使正常钙离子通道的数量不足，造成细胞功能异常．该致病基因纯合会导致胚胎致死．患者发病的分子机理如图2所示．请回答：（1）图2中的过程①是______，与过程②有关的RNA的种类有哪些？______．如果细胞的核仁被破坏，会直接影响图2中______（结构）的形成．（2）虽然正常基因和致病基因转录出的mRNA长度是一样的，但致病基因控制合成的异常多肽链较正常多肽链短，请根据图示推测其原因是______．

Answer 1

I．（1）因为Oct-3/4基因在干细胞中处于活跃的状态，那么在高度分化的细胞应处于沉默的状态，由图和题意可知细胞癌变是c-Myc（原癌基因）、KIf4（抑癌基因）异常表达的结果．由图可知细胞凋亡也是在c-Myc、KIf4和Fas的调控下表达的，细胞凋亡是基因控制的程序性死亡．
（2）iPS细胞重新形成其他结构功能不同的细胞属于细胞分化．
Ⅱ（1）图2中的过程①以DNA的一条链为模板合成信使RNA的过程，表示转录，过程②表示翻译，其中tRNA能识别并转运氨基酸，rRNA用于组成核糖体，是翻译的场所，mRNA是翻译的直接模板．核仁与核糖体的形成有感，则细胞的核仁被破坏，会直接图2中核糖体的形成．
（2）据图分析，正常基因和致病基因转录出的mRNA长度是一样的，但含有两个终止密码子，原因是基因中碱基发生替换，使对应的密码子变成终止密码子，使得致病基因控制合成的异常多肽链较正常多肽链短．
故答案为：
Ⅰ（1）未表达（或沉默）  c-Myc，KIf4    c-Myc，KIf4，Fas   程序性死亡
（2）细胞分化
Ⅱ（1）转录   tRNA  rRNA  mRNA    核糖体
（2）基因中碱基发生替换，使对应的密码子变成终止密码子