白塞病是什么病？能治好吗？

Question

最近在用散邪正气汤治疗，快治好了，还会复发吗？

Answer 1

白塞病，是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者危及生命。
病因
目前该病的发病原因不完全清楚，可能与遗传（如HLA-B51基因）、感染（部分患者可能与结核感染相关）、生活环境有关。目前认为，该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生破坏[1]。
临床表现
1.好发人群[2]
该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮”），包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外，患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24～72小时出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状，包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血，或自己摸到腹部有包块，体重下降、消瘦，没有食欲，这些症状可都出现或只出现其中一个，做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓，严重者还可以并发肺栓塞，患者可出现活动后气短、憋气，胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤，引起局部栓塞、缺血，动脉瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力，还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现，这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干，也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜，可以出现脑萎缩。
10.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
治疗
贝赫切特综合征以药物治疗为主，需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药，主要是免疫调节药或免疫抑制药，包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗，但都应以药物治疗为基础[3]。

Answer 2

一、白塞病病因。目前本病的发病原因还不清楚，可能与HLA-B51基因的遗传、感染和生活环境有关系。目前较准确的说法是患者在各种原因的作用下出现了免疫系统功能的紊乱，从而针对自身器官组织产生免疫反应，导致组织器官出现炎症等反应进而产生破坏。
二、白塞病临床表现。1、口腔溃疡。主要表现为反复发作的口腔溃疡并伴有疼痛，溃疡较深，溃疡底部为白色或黄色，可以同时在多个部位出现溃疡即口疮，多数溃疡可自行缓解，但疼痛剧烈的溃疡会影响进食，需要治疗。2、生殖器溃疡。还会出现会阴部溃疡，如男女生殖器溃疡，会阴部溃疡的溃疡可能是多个也可能是单个。3、眼睛和关节病变。部分病人还可会出现眼睛红肿、疼痛、畏光、视力下降、模糊不清等表现，以及关节疼痛和肿胀。4、皮肤病变。表现为面部、胸背部及其他部位类似青春痘样反复发作的皮疹，可自行缓解。有的患者会出现下肢发紫、红斑、肿胀和疼痛，可触摸到有异物存在，红斑大小不均，有压痛。5、消化道病变。消化道症状较常见，包括吞咽困难、胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、便中带血、腹部包块、消瘦、食欲减退等，这些症状可以单独出现也可以同时存在。6、血管病变。少数会出现血栓性静脉炎和深静脉血栓，严重者并发肺栓塞。表现为活动后气短、憋气、胸口疼痛、晕厥。严重者会出现动脉瘤，瘤体破裂可导致大出血危及生命。7、神经系统病变。主要表现为活动不灵活、头痛、头晕、恶心、呕吐、乏力，还可出现偏瘫。严重者会有抽搐、翻白眼等表现，严重者出现脑萎缩。

Answer 3

白塞氏病是一种风湿性疾病，血管炎为其基本的病理改变，常见的症状有口腔溃疡、生殖器溃疡、毛囊炎、结节红斑、针刺反应、眼睛前葡萄膜炎、关节炎、神经系统等一些改变。

心肌可以受累，心脏的瓣膜也可以出现病变。在血管方面个别的还会出现血栓性的静脉炎，甚至血栓形成或者动脉瘤形成，少数病人也可以累及到肺部，出现肺部的病变，另外还有的病人出现胃肠道的溃疡或者是食管的溃疡，极少数的病人可以累及到血液系统出现贫血。

白塞病的治疗分为两种:

第一种是局部治疗。如果单是出现黏膜或者皮肤的损害，可以局部选用肾上腺皮质激素的涂布剂或者局部注射一些能够应用的肾上腺皮质激素，急性的葡萄膜炎也可以用0.5%的可地松滴眼液，严重的时候可以球结膜下注射地塞米松等糖皮质激素，口腔溃疡也可以用中药或者一些漱口液，阴部的溃疡可以选用苦参，地肤子等煎汤熏洗，都可以改善局部的症状。

严重的白塞氏病患者就需要全身的治疗，全身治疗的药物可以分为糖皮质激素，比如强的松，对于眼、大血管、肺、中枢神经系统、消化道受累者还是适用的。

另外还有一些细胞毒药物，适用于有上述重要脏器受累、对糖皮质激素治疗无效或者不适合用糖皮质激素的，近年来也有主张小剂量的糖皮质激素联合细胞毒药物的治疗。

另外还有一些像沙利度胺，秋水仙碱也用于关白塞氏病的治疗。1

Answer 4

白塞氏病是一种自身免疫性疾病，有时候归类在系统性血管炎里，至于什么原因引起的，白塞氏病也不是很清楚，多认为跟遗传、后天某些感染有关。比如上世纪80年代以前，至少在中国认为白塞氏病40%是由结核引起，但是现在看没有那么多。它也说明一个问题，后天感染，特别是结核感染，可能诱发这个病。有一个非常奇怪的现象，白塞氏病也称为丝绸之路病。为什么称为丝绸之路病呢，就是沿着丝绸之路这条线路的国家的人得白塞氏病比较多，像西方国家白种人就不多。所以这里也提出可能跟遗传、环境有关，所以这个疾病属于自身免疫性疾病，最突出的表现就是多黏膜部位溃疡，比如口腔黏膜溃疡、会阴部黏膜溃疡、结节红斑，还有很多其它表现，但是通常多数人是长溃疡，所以白塞氏病是自身免疫性疾病。

白塞病不能完全治愈，属于慢性病。药物可以控制疾病的发展，但不能突然停药，容易导致疾病复发。主要通过控制病情的发展，减轻患者的临床症状，减少其他器官的损伤。主要包括免疫治疗和对症治疗。建议养成良好的饮食习惯，多吃水果蔬菜，补充维生素，提高免疫力。

Answer 5

贝赫切特综合征（Behcet disease，BD），在临床中应称作白塞病，又称贝赫切特病、口-眼-生殖器三联征等，以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎为临床特征，同时可以出现消化系统、心血管系统、神经系统等多脏器受累，是一种慢性变异性系统性血管炎。
患者病情呈“发作-缓解”交替变化，除少数因内脏损伤控制不佳死亡外，大多数患者预后良好。
贝赫切特综合征在人群中的发病情况是怎样的？
该病多见于东亚、中东及地中海沿岸地区，常又称为“丝绸之路病”。中国北方的患病率约为 110/10 万人口。男性和女性发病率基本相当，男性脏器受累者更常见，好发于 16~40 岁人群。
贝赫切特综合征有哪些类型？
根据内脏系统受损不同分为：
血管型BD
有大、中动脉和/或静脉受累。
神经型BD
有中枢或周围神经受累。
胃肠型BD
有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。