听力不好,如果是先天性耳聋,最主要的原因是遗传因素,而遗传性耳聋中有60%-70%是隐性遗传模式。如果孕育宝宝的过程中,抽血发现孕妈妈有耳聋基因异常,也会对配偶进行耳聋基因检测,看是否会影响下一代,不仅仅大人查,宝宝出生后,还会取宝宝的足跟血进行耳聋基因检测。
如果父母双方都是某相同耳聋基因的携带者,也就是两条等位基因中只有一条是致病的(图中用a来表示致病基因),他们不会发病听力表现正常,也称为耳聋基因携带者。但如果很不巧的他们又同时将这个a传递给了下一代,那下一代就有两个a,就会出现听力障碍,而这样的父母生出聋儿的概率是四分之一,比率也是相当高的。听力正常的父母生出听力障碍的宝宝可能是由于他们都携带了相同的隐性基因,而又同时将相同的隐性基因传递给了宝宝。
目前我国人群中最常见的耳聋基因包括GJB2、GJB3、SLC26A4以及线粒体12rRNA这四个基因。
GJB2基因突变在中国人群中最常见,也是导致遗传性耳聋的第一致聋基因。它的遗传方式就是上面提到的隐性遗传模式,此类人群出生听力筛查是没有问题的,听力也正常,但此类人群如果在婚配时也遇到GJB2基因突变携带者,那么他们就有25%的几率出生聋儿,这个比率是相当高的。
线粒体12rRNA基因也叫做“一针致聋基因”。携带有此基因突变的宝宝一定在用药上格外注意,因为该基因突变的人群对氨基糖苷类药物极其敏感,一旦服用了这类药物可能会导致“一针致聋”。而通过耳聋基因筛查得知携带有此基因突变人群,如果终身不服用这类药物,就可以避免耳聋的发生。