结节性硬化会吃一辈子药吗?

Question

如题所述

Answer 1

结节性硬化不一定会一辈子吃药。
结节性硬化不一定会一辈子吃药，结节性硬化症的治疗，首先需要了解病情，针对轻微的病情可以用药物控制，比如常用的雷帕霉素靶蛋白。如果结节性硬化症发作癫痫，也需要用一些抗癫痫的药物来控制，但如果药物控制效果不好，而且有雌性激素增多的症状，需要尽快做手术治疗。

结节性硬化不一定会一辈子吃药，需要尽快治疗，在早期治疗效果要好一些，早期可以用药物来控制，如雷帕霉素靶蛋白。结节性硬化症如果导致孩子癫痫病频频发作，则需要尽快给孩子抗癫痫治疗。若发生肾血管平滑肌脂肪瘤，在超过3.5cm的情况下，可以采取手术治疗。

结节性硬化不一定会一辈子吃药，目前尚无特异性治疗方法，主要给予对症治疗。包括控制癫痫发作，降颅压等等，婴儿痉挛症的患者可给予ACTH，脑脊液循环受阻者可以行手术治疗，面部皮脂腺瘤可给予整容治疗。结节性硬化症是一种神经系统遗传性疾病。其临床特征是面部皮肤血管痣，癫痫发作和智能减退，该病为常染色体显性遗传，散发病例也较多见。其主要病理改变为神经胶质增生性硬化结节，广泛发生于大脑皮质、白质、基底节和食管膜下。常常伴有钙质沉积，可以有异位症以及血管增生等特征。

结节性硬化不一定会一辈子吃药，结节性硬化症的表现及诊断要点
结节性硬化症的诊断要点，主要诊断特征：色素减退斑，至少3块最长径大于5mm的色素减退斑；血管纤维瘤（既往称为皮脂腺瘤）或头部纤维性斑块；结节性硬化症的诊断要点，甲纤维瘤；鲨鱼皮斑；多发性视网膜错构瘤；脑皮质发育不良；室管膜下结节；室管膜下巨细胞性星

结节性硬化不一定会一辈子吃药，结节性硬化症的表现及诊断要点诊断特征：
色素减退斑，至少3块最长径大于5mm的色素减退斑；血管纤维瘤（既往称为皮脂腺瘤）或头部纤维性斑块，甲纤维瘤；鲨鱼皮斑；多发性视网膜错构瘤；脑皮质发育不良；室管膜下结节；室管膜下巨细胞性星形细胞瘤；心脏横纹肌瘤淋巴血管平滑肌瘤（多见于肺部）；血管平滑肌脂肪瘤（多见于肾脏）。

结节性硬化不一定会一辈子吃药，结节性硬化症的表现及诊断要点次要诊断特征：雪花状皮肤色素减退斑；牙釉质凹点；口腔黏膜纤维瘤；视网膜无色素斑；多发肾囊肿；非肾脏错构瘤。结节性硬化症的表现及诊断要点确诊条件：出现两条及以上的主要诊断特征表现；或者一条主要诊断特征表现及两条次要诊断特征表现。

结节性硬化症的表现及诊断要点可疑诊断：一条主要诊断特征表现；或者两条次要诊断特征表现。值得注意的是，基因诊断是确诊性诊断标准，如果在TSC1或TSC2检测到确定性致病性突变位点的话，可以直接确诊结节性硬化症。不过，结节性硬化症患者可以有10%-25%无法检测到TSC1或TSC2的突变位点，因此阴性检测结果并不能100%排除结节性硬化症，特别是一些良莠不齐的基因检测公司的检测报告，不能全信。

结节性硬化症的表现及诊断要点，首先需要了解病情，针对轻微的病情可以用药物控制，比如常用的雷帕霉素靶蛋白。如果结节性硬化症发作癫痫，也需要用一些抗癫痫的药物来控制，但如果药物控制效果不好，而且有雌性激素增多的症状，需要尽快做手术治疗。

结节性硬化症的表现及诊断要点可以用药物来控制，如雷帕霉素靶蛋白。结节性硬化症如果导致孩子癫痫病频频发作，则需要尽快给孩子抗癫痫治疗。若发生肾血管平滑肌脂肪瘤，在超过3.5cm的情况下，可以采取手术治疗。

Answer 2

结节性硬化症患者的常用口服药物，主要有抗癫痫药物和抑制结节生长的药物两种。由于疾病对人体的神经系统具有较大损害，极容易造成脑内神经元的异常放电，导致患者出现癫痫样发作。为了防止癫痫发作对患者的身体造成更大影响，抗癫痫药物的使用在结节性硬化症的治疗过程中十分重要。临床上用于治疗结节性硬化症的口服抗癫痫药物，主要有奥卡西平、德巴金、妥泰、开浦兰、喜保宁等，这些药物对于控制患者癫痫发作均具有较好的效果。

在治疗结节性硬化症的过程中，抑制结节生长是十分有必要的。疾病所形成的结节会对周围的脏器和组织形成压迫，积极控制结节的数量和体积，可一定程度上缓解疾病所造成的各种不良影响。雷帕霉素属于大环内酯类抗生素，该药物不仅可以有效抑制mTOR活性，还可参与调节细胞生长。因此，它的使用可以有效减少结节的数量，防止结节体积增大对周围的组织器官产生压迫作用。

除了药物治疗方法外，结节性硬化症患者还可视情况，进行手术治疗、脱水降颅压治疗，这些治疗方法对于病情的缓解都有一定的积极作用。目前临床上尚未发现该疾病的有效治愈方式，但严密监测疾病的进展情况，积极用药治疗均可有效缓解由于疾病带来的各种身体损害

Answer 3

你好
我想向大家咨询一下，得了结节性硬化症的患者，还能活多长时间？我有一个朋友，他有个亲戚今年快六岁了，最近这半年多，一直都觉得身体不太舒服，主要的表现就是患者的口鼻三角区，皮肤出现异常。长了很多的小丘疹，到后来发现眼睛的视力也出现了异常。后来到医院去做了一个检查，结果医生诊断说他的父亲得了结节性硬化症，在网上查了一下，这种病还是比较严重的，想了解一下，被诊断出这种病患者还能活多久？
步骤/方法：
1 结节性硬化症，它是一种染色体显性遗传的神经皮肤综合征。这种疾病对患者的危害是非常大的，因为，它会导致患者的器官发育异常，而且会使身体其他的器官受累，比如说常见的就会出现脑部皮肤周围的神经肾脏手机病的影响而出现异常。
2 得了这种病一定要及时的进行治疗，虽然说目前的医学技术对于这种疾病的治疗效果还不是特别的好，很难从根本上彻底把这种疾病治愈，也没有办法确定这个病程的严重程度，但是如果及时治疗的话的确能够缓解病情的进一步恶化。也有很多的患者积极的进行治疗并且严密的监测，虽然疾病没有彻底治愈，但是寿命并没有受到影响，所以说积极治疗是非常重要的。
3 除了积极的配合医生进行治疗之外，患者在日常生活当中从生活方式以及饮食个人情绪方面也要多加注意，首先在饮食方面一定要以清淡为主，少吃，或者是不吃辛辣刺激性的食物，多吃一些蔬菜和水果，饮食，一定要记得合理搭配，注意营养的补充。
注意事项
另外就是个人的情绪方面一定要控制好，千万不要因为得了这种疾病，整个人就郁郁寡欢，非常的消极其实这是不利于病情康复的，一定要积极乐观的面对疾病，尽量保持一份轻松而快乐的心情，这也是有利于病情康复的，还要注意适当的休息，同时也要适当的运动，因为只有运动，才能够提高自身的免疫力。

Answer 4

结节性硬化大多是因为染色体的异常显性遗传的，大多数会有癫痫智力障碍和面部至痣的三大特征，胶质增生性硬化结节大多发生在大脑皮层和基地神经室壁，一般会在婚前检查，产前检查，还有产前咨询的时候都能检查到这种病，根据目前的医疗水平，还不能对这种病进行有效的预防。