什么是硬皮病有哪些表现？？

Question

如题所述

Answer 1

硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外，消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。系统性硬化是一种慢性多系统疾病。初发症状往往是非特异性的，包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛，这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚，开始于手指和手。随后出现多种多样的表现，主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中，肾脏受累的危险性增加。根据皮肤受侵犯的程度，硬皮病可以分为几种亚型:①局限性硬皮病的患者仅远端肢体皮肤增厚，躯干不受侵犯。CREST综合征包括:钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张，归属于局限性硬皮病范畴。②弥漫性硬皮病患者表现为肢体远端及近端和/或躯干皮肤增厚。
1.雷诺现象
患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指（趾）端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后10～15分钟，血管痉挛恢复，指（趾）端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色，此种改变称发作性血管痉挛（雷诺现象）。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。
2.皮肤
在疾病的早期(水肿期)，皮肤显示轻度红肿，部分病人有红斑、瘙痒和水肿，早期手指水肿期可持续很久，皮肤的改变停止在上肢远端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。在弥漫性硬皮病，皮肤广泛硬化伴色素加深或减退，使皮肤像撒了盐和胡椒粉一样。
随着病情的进展，皮肤绷紧发亮，正常的皱纹和皮肤皱襞消失，面部皮肤菲薄，呆板无表情。口唇薄而紧缩，张口受限，全身性黑色素同时出现，有些病例甚至更早。手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化，以手指尖最为常见，从小斑点至大的团块，大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位。CREST综合征的病人，其钙质沉着及毛细血管扩张往往更为明显。
当硬皮病进展到硬化期时，皮肤更加增厚，皮肤的干燥引起皮肤瘙痒，这一阶段呈进行性发展，持续1～3年或更长，最后炎症和纤维化停止，进入萎缩期，皮肤萎缩变薄，纤维化的组织紧贴于皮下组织，不易用手捏起。屈曲挛缩的部位可出现骨性溃疡，如接近指（趾）关节处。萎缩后期，有些部位的皮肤渐渐软化，可恢复到正常皮肤，特别是躯干和四肢近端的皮肤。
3.肌肉与骨骼
非特异性的肌肉、骨骼症状如关节痛和肌痛是硬皮病最早的表现。有时也会有症状明显的关节炎，但关节处的疼痛和僵硬感总是较客观上的炎症指征严重。患者的肌肉萎缩是由失用引起的，这是由于皮肤、关节和肌键受累引起关节活动受限的结果。
4.肺
硬皮病中普遍存在肺功能的受损，但临床症状往往不十分显著，直到疾病晚期，肺的受累可以成为患者致死的原因。常见的临床症状是劳累后气短（运动性呼吸困难），劳累后干咳，一般不引起胸痛。硬皮病患者的胸痛往往是由于肌肉炎症、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎所致。由纤维化肺泡炎进展为肺间质纤维化或血管内膜纤维化，以及平滑肌增生造成的肺血管病变都会损伤肺的换气功能。
5.胃肠道
患者可以出现口裂缩小、黏膜干燥、牙周疾病引起咀嚼困难、牙齿脱落和营养不良。反酸、烧心、胸骨后烧灼感是硬皮病中最常见的症状。反流性食管炎持续不愈可导致出血、溃疡、狭窄和Barrett食管，后者容易转变为食管癌。并发反流性食管炎的原因是与食管黏膜下和肌层过多的胶原纤维沉积和纤维化而致食管蠕动功能障碍、下食管括约肌压力降低、胃排空能力下降等因素有关。胃的排空时间延长后，除可以加重胃食管反流外，还可以导致患者出现上腹胀、嗳气等消化不良症状。
小肠蠕动减弱可能无症状，也可能引起严重的慢性假性肠梗阻，表现严重的腹胀、腹痛、呕吐。硬皮病也可累及大肠和直肠。大肠壁肌肉萎缩常引起横结肠和降结肠出现无症状性广口憩室，这是硬皮病特异性的损害。结肠运动减弱可以引起顽固性便秘。直肠括约肌的纤维化可引起难以克服的大便失禁和直肠脱垂。
6.心脏
在病程的晚期时才发现，大部分患者有左心功能不全的迹象，可出现劳累后呼吸困难、心悸，偶有胸痛。心脏的病理检查和敏感性诊断试验说明心肌、心肌血管和心包均可受累，心肌病的表现有顽固性充血性心力衰竭，各种房性与室性心律不齐。任何心脏病的症状都是预后不良的指征。透壁性的斑片状心肌纤维化是SSc的特征，它决定着心脏病变的性质和严重程度。30%～40%的SSc病人通过超声心动检查可发现心包积液，但明显的心包积液不常见。大量心包积液是预后差的指征，但很少发生心包填塞。心电图上常见心脏传导系统损伤和无症状的心律失常。

Answer 2

皮肤莫名其妙的出现类似老茧的症状，发现部位可能是四肢也有可能是躯干，甚至是面部；又或者身体感觉像是浑身捆绑着保鲜膜一样紧得难受，四肢还会不同程度的僵硬疼痛。很多人发生了上述情况都不重视，放任不管，自以为短时间之内就会康复，岂料越来越严重，给患病者带来很大的痛苦。上述问题其实是一种还不被人们所熟知的疾病——硬皮病。
　　硬皮病给我们的身体带来诸多的痛苦，硬皮症的初期只是皮肤出现纤维化会导致形象受损，后期严重了肢端僵硬就会使我们行动不便。如何才能及时发现硬皮病是重中之重，硬皮病很容易和其他的皮肤疾病相互混淆，这也给我们辨别带来了很大的难度。硬皮病的症状都有哪些呢?下面我们就从发病部位来了解一下硬皮症的症状。
　　1.皮肤表面。硬皮病涉及的部位遍布身体的各个部位，最明显的就是皮肤，也是硬皮病的早期症状发生的地方。皮肤初期会发生红肿、瘙痒长斑的情形，后期皮肤会逐渐硬化和减退，逐步蔓延。
　　2.肢端部位。硬皮病患者在精神紧张或是身体受凉的时候，指端会变白发紫，甚至出现血管痉挛的现象。
　　3.骨骼和肌肉。硬皮病的在早期也会出现骨骼和肌肉的症状。骨骼方面关节处会出现疼痛，很容易与关节炎相混淆;硬皮病患者肌肉也很容易萎缩。
　　4.肺部损伤。硬皮病的患者普遍比较容易受到肺部损伤，还会因此引起胸痛和气短的症状。
　　5.胃肠疾病。硬皮病的患者多会出现腹胀甚至呕吐的症状，容易罹患食管炎和食管蠕动障碍等肠胃疾病。直肠部位患了硬皮症还会出现大便失禁。
　　6.重要脏器受损。硬皮病还会给心脏和肾脏造成损伤，严重了会造成心肌炎和肾衰竭等问题。
　　硬皮病轻者皮肤表皮和四肢受到损伤，严重了就会累及重要的脏器器官，并且不是危言耸听，硬皮病已经有死亡的病例出现，都是一开始不在意延误了病情治疗，所以或多或少出现相关症状的朋友一定不能掉以轻心，为了防患于未然我们要多了解相关的症状，能够及时发现和治疗才能控制硬皮病的发展。

Answer 3

硬皮病是一种慢性多系统疾病，早期症状往往是不典型的，包括雷诺现象，乏力，肌肉骨骼酸痛。硬皮病早期临床表现是手指和手部皮肤增厚肿胀，随后出现多系统表现，肺部症状有劳动后呼吸困难，干咳，胃肠道症状会出现反酸，烧心，胸骨烧灼感，黏膜干燥，牙周疾病等，心脏会出现运动后呼吸困难，心悸，肾脏表现有肾性高血压，严重者会出现抑郁以及性功能减退。
我们所生活的社会环境每时每刻都会发生着各种各样的变化，随着社会经济的不断进步，以及科技技术的不断发展 ，我们对于各种各样的疾病的治疗手段也越来越多了 ，当然，伴随着许许多多不良习惯，许许多多的疾病也侵犯了我们 ，所以说正确的看待一些疾病，以及懂得一些相关的疾病知识，对于我们预防相应的疾病是有着重要的作用的 。但是不得不说的一种疾病，就是硬皮病 ，对于这种病，许多的人都不了解 ，那么这种病究竟是什么病呢？它的症状又有哪些 。
硬皮病是临床表现，主要为硬皮，皮肤变硬，皮肤变硬，主要是同肢体的远端开始起来的，一般是从手和脚的远端开始延续 ，主要表现为皮肤开始硬化 ，到达晚去之后，皮肤就逐渐萎缩 。刚开始的时候，表现为肢端的肿胀 ，并且这种病变会一直延续，直接到你的面部 ，当侵犯到相应面部的时候，面部的皮肤变得很僵硬 ，导致相映的表情，表现出比较特异性的临床表 ，就是我们俗称的面具脸。
并且皮肤紧绷之后，相应的皱纹也会逐渐变少了起来 ，并且许多的患者表现为遇冷或者预热之后皮肤表现出相应的颜色变 ，由白，紫红三种颜色变化 ，也是硬皮病的一项主要临床表现 。对于相应的硬皮病来说，可以采用相应的药物进行治疗 ，其中比较常用的就是糖皮质激素 ，除外，还可以联合免疫抑制剂进行相应的治疗 ，因为硬皮病是一种自身免疫系统的疾病 ， 所以用这个药物对于这种病有一定的作用效果，对于识别一些特征性的特征，有利于我们对硬皮病的诊断 。

Answer 4

硬皮病是一种以弥漫性、或局灶性皮肤硬化和增厚为主要特征，也可影响内脏器官和血管的结缔组织病。
常见症状有哪些？

雷诺现象：常表现为在受凉或紧张时，突然出现手足发冷，指（趾）端颜色苍白，继而变紫，然后恢复正常，发作时可伴有疼痛，症状持续几分钟至数小时不等。

对称性的肢端皮肤硬化：为本病最重要的特征，皮肤损害多从手（足）指远端开始，逐渐向近端发展，可蔓延至前臂、胸、腹、背部及颜面部等部位。主要分为以下三期：

水肿期：为疾病早期，表现为皮肤紧绷、皮纹消失、皮肤增厚，常有皮温减低。

硬化期：皮肤变硬，似蜡样光泽，面部皱纹减少，鼻尖像鹰嘴，口唇变薄，张口受限。
萎缩期：皮肤变薄，皮下组织紧贴于骨骼，不易用手捏起。

肌肉与骨骼：可有肌肉酸痛、关节肿痛等症状。

肺：肺脏损害在硬皮病中较常见，常见症状主要为干咳（咳嗽无痰），严重者可能出现呼吸困难。

肾：为本病较常累及的一个器官，可能出现解血尿（尿液颜色变红）或解泡沫尿（尿中泡沫增多）、血压升高（收缩压大于 140 毫米汞柱，舒张压大于 90 毫米汞柱）等表现。

胃肠道：反酸、烧灼感为最常见的症状，还可出现吞咽困难、吞咽疼痛、嗳气、腹胀、呕吐、腹泻、便秘等表现。

心脏：可出现心慌、心累、胸痛等症状。
其他：乏力、体重下降等。本回答被网友采纳

Answer 5

硬皮病多见于女性，是一种以皮肤炎症为特征的结缔组织病。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变，大多数病人常以雷诺现象为本病最先出现的症状，严重的硬皮病就会导致患者的皮肤病变，并且会呈现出弥漫性的皮肤病。
各种各样的疾病总是让人不能更好的防范，有很多的人由于一些原因引起了疾病，比如说皮肤病就是非常容易发作的一种疾病，皮肤病中硬皮病就比较常见，下面就来介绍，什么是硬皮病？一起来了解一下。
　　硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，分为局限性硬皮病及系统性硬皮病。属于自身免疫性疾病，系统性硬皮病常见有肢端性硬皮病，该病主要是从肢端开始逐渐的硬化，通常局部的血液循环较差，治疗起来也较困难。
　　有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。本病的严重程度不等，轻者只有手指和脸部皮肤受累（局限型），早期表现为面部、手和（或）足肿胀，皮肤发紧，不能提起，状如腊肠，又称腊肠样指，皮肤逐渐增厚，皮纹和皱折消失，晚期皮肤变硬萎缩，面部皮肤菲薄，表情呆板，鼻子变尖，耳轮变薄，张口受限，像个面具—样。
　　大多数病人常以雷诺现象为本病最先出现的症状，有些病人在雷诺现象10余年后才有皮肤改变。1/3的病人可有关节痛和关节发僵，少数有肯定的关节炎。
　　另外有些病人表现为严重的肌肉乏力，与肌炎不易鉴别。部分病人病情逐渐进展，往往经过很长时间，有人长达数十年，才出现特殊内脏受累的临床表现。
　　严重的硬皮病病人可有广泛的皮肤改变，累及胸腹部和背部（弥漫型），有些病人形容“自己的肚子像块石板”。
　　弥漫型硬皮病病人可有内脏受累，部分病人发现患病时已有肾脏、心脏等重要器官受累，病情进展凶险，甚至危及生命。
　　硬皮病的确切发病率尚不清楚，世界各地都有硬皮病的病例报告，但各地发病率均不高。在美国每百万人中每年有4～12人发病，估计现有5～10万硬皮病病人。
　　我国尚无本病的流行病学调查资料。女性发病多于男性，各个年龄段均可发病，生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。