白塞综合征是一种化验原因不明的,以小血管炎为病理基础的慢性进行性发展和损害,反复发作为特征的多系统损害疾病。口腔、皮肤、生殖器、眼和关节为白塞综合征常发病部位,口腔病情一般已经较轻;心和大血管、消化道与神经系统等为少发病部位,病情一般较重。临床表现多样,其预后与受累脏器有关。
白塞综合征口腔症状的临床表现如下。
(1)斑块状。口腔黏膜上出现白色或灰白色的均质型较硬的斑块,质地紧密,损害形态与面积不等,轻度隆起或高低不平。值得注意的是,损害大小同癌变的可能性之间并无平行关系,有时即使只有米粒大小时已发生癌变。斑块状的损害肉眼所见,往往很难同白念菌白斑相鉴别,但扪时前者较硬。
(2)颗粒状。亦称颗粒- 结节状白斑,口角区黏膜多见。损害常如三角形,底边位于口角;损害的色泽为红白间杂,红色区域为萎缩的赤斑;赤斑表面“点缀”着结节样或颗粒状白斑。所以有不少同义名:结节-颗粒状白斑、颗粒状赤斑或非均质型赤斑等。本型白斑多数可以发现白色念珠菌感染。
(3)皱纸状。多见于口底和舌腹,同义名有口底白斑、舌下角化病。白塞综合征既可同时发生在口底和舌腹,也可单独发生在口底、舌腹或口底舌腹左右交叉。损害面积不等,甚至可累及舌侧牙龈,表面高低起伏状如白色皱纸,基底柔软,除粗糙不适感外,初起无明显自觉症状,女性多于男性。为了明确诊断,必须进行活体检查,凡位于口底、舌腹、软腭、牙槽黏膜等区域的损害,往往具有肉眼所见的皱纸状的“峰状突起”,镜下所见亦同。
(4)疣状。损害隆起,表面高低不平,伴有乳头状或毛刺状突起,触诊微硬。除位于牙龈或上腭外,基底无明显硬节,损害区粗糙感明显,通常因溃疡形成而发生疼痛。
以上各型白塞综合征在发生溃疡时可冠以“溃疡型”。溃疡实质上是癌前损害已有了进一步发展的标志,各型的临床诊断必须得到病理检查的验证,以作为进一步选择治疗白塞综合征方法的依据。