G6PD缺乏症,又称蚕豆病,患者需要注意以下几点:
G6PD缺乏症是一种X伴性不完全显性遗传疾病,男性患者较多。临床表现因个体差异较大,轻者可能无明显症状,严重者可能导致急性溶血,甚至威胁生命。孕前检查和妇科遗传病科室就诊是预防措施之一。
还原型谷胱甘肽是体内保护机制的重要部分,尤其在红细胞中,能维持膜蛋白的稳定性。G6PD缺乏可能导致谷胱甘肽还原状态不足,红细胞易受损,引发溶血性贫血。因此,对于G6PD缺乏者,保持抗氧化剂的充足供应至关重要。
G6PD是一种存在於人体红血球内,协助葡萄糖进行新陈代谢之酵素,在这代谢过程中会产生NADPH(还原型辅酶Ⅱ)的物质能以保护红血球免受氧化物质的威胁。 G6PD缺乏时,若身体接触到具氧化性的特定物质或服用了这类药物,红血球就容易被破坏而发生急性溶血反应。