第3个回答 2010-09-22
血管周围间隙是在一个多世纪前由德国病理学家R.Virchow和法国生物学和组织学家C.P.Robin提出,后来命名为Virchow-Robin腔（VRS）也就是VR间隙，也有称之为血管周围淋巴间隙。VRS将血管与周围的脑组织分离开来，是神经系统内的正常解剖结构。MRI能够在体显示这一解剖学和组织学的结构，并发现VRS的增多和扩大与多种神经疾病有着密切的关系。
血管周围间隙是神经系统内的正常解剖结构，具有一定的生理和免疫功能。VRS增多和扩大见于老年脑、高血压、糖尿病、痴呆、脑白质病变、脑积水、多发性硬化、中枢神经隐球菌感染、儿童脑发育性疾病等。 VRS的解剖与生理
过去一直认为，VRS是蛛网膜下腔伴随穿通血管进入脑实质的延伸，与蛛网膜下腔是相通的。目前认为，VRS是与软脑膜下腔接续的。电镜与示踪剂的研究证明，大脑半球的VRS与蛛网膜下腔并不直接相通。VRS是软脑膜随着穿通动脉和流出静脉进出脑实质的延续而成。VRS的外界是神经胶质界膜，内界是血管外层，随着血管树一直延伸至毛细血管水平，最后，胶质界膜与血管外层融合成盲端]。软脑膜是由单层细胞组成，细胞间为缝隙连接和桥粒连接。在大脑半球，VRS是由单层软膜构成，在纹状体动脉周围是由双层软膜构成。这些VRS常常很小，直径约1-2mm。VRS充满组织间液，而不是脑脊液。VRS的生理意义是作为脑组织间液排出的一个主要通路。组织化学研究表明，VRS内液体主要含有淀粉样蛋白P组分、内氨酰氨基肽酶S和N、载脂蛋白E、蛋白多糖、免疫球蛋白G、白蛋白、乳转铁蛋白等。VRS作为一个隔室，还与头颈部淋巴通路相连接，构成了组织间液经脑脊液排入淋巴系统的直接通道；但是，也提供了外来抗原进入脑、细胞间液和脑脊液的机会或可能。从病理生理学角度来看，VRS 内驻有小胶质细胞，参与局部免疫调节作用。在脑炎、多发性硬化症、HIV脑炎等，VRS可出现局部性免疫反应。VRS还可能作为疾病扩散或肿瘤细胞转移的一个常见途径。
按照所在部位，VRS分为三种类型。①随着豆纹动脉通过前穿质进入基底节区，这里称基底节型；②随着髓质动脉进入大脑半球灰质，延伸至白质，称大脑半球型。③也有些学者提出第三种类型，随着来自大脑后动脉的穿通动脉进入中脑的VRS，称中脑型。大脑半球型VRS与年龄明显相关，是脑老化的一个特征，未发现基底节型VRS与年龄有关。
在VRS内的穿通动脉直径<0.4mm，血管周围有一很窄的间隙，约0.3mm，因此,在MRI上是看不到的。只有当VRS扩大到一定程度（直径>0.66mm）后，MRI才能显示。一般认为，直径<2mm的VRS属正常解剖结构，见于各个年龄组的健康人。20岁以下组出现率 23%，21-40岁组出现率33%，41-60岁组出现率28%，61-80岁组出现率33%，超过80岁者出现率18%。VRS常见于基底节区，达35%，半卵圆中心相对少些，约13%。
VRS扩大
直径>2mm的VRS被认为是VRS扩大，还见有巨大VRS、海绵状VRS等。扩大的VRS的特征是边界光滑清楚，呈圆形或线形（由于部位和切面不同），与穿通动脉的行径相一致，在MRI的T1WI、T2WI和FLAIR序列上与脑脊液信号是相同的。无对比剂增强效应，无占位效应。FLAIR对于区别VRS和缺血灶非常有用，缺血灶呈高信号区域，而VRS与CSF的信号相同，呈低信号改变。大的VRS常常最先出现在前穿质的穿通动脉周围，于MRI横断面在前连合周围可以看到，既使在年轻人也有可能看到。另一个典型部位是半卵圆中心。Heier等回顾分析了816份MRI，VRS扩大占38%，多元回归分析表明，扩大的VRS主要与年龄、高血压、痴呆、伴随的白质病变等有关。
VRS异常扩大的机制还不清楚，提出的解释有:①VRS与年龄明显相关，提示VRS扩大可能是脑老化的表现。在老年脑，血管增粗、扭曲，造成血管周围间隙的扩大；CSF隔室的弥漫性增加也参与了血管周围间隙的扩大；脑实质的萎缩也可引起VRS扩大，又称作“拉空（ex vacuo）现象”。在正常人，大脑白质也可出现许多细针孔样改变，常常含有开放的血管，称为筛网状态。②在一些病理状态如Binswanger皮质下动脉硬化性脑病，神经病理学表现为动脉硬化性改变或坏死性动脉炎，动脉壁通透性增加可能使VRS增大。③动物研究证明，脑组织间液沿VRS进入蛛网膜下腔，再经过淋巴通路到达颈部淋巴结。因此，脑淋巴排除通路的障碍也是造成某些VRS扩大的原因。④在另外一些病理状态，VRS在水溶性产物的转运中起作用。在粘多糖增多症，脑室周围白质出现明显的VRS扩大，水溶性粘多糖积聚在VRS中的泡沫细胞内。⑤在其它一些情况如脑炎、脑膜炎、多发性硬化等，VRS中存在炎性细胞，可能在T淋巴细胞和B淋巴细胞介导的免疫反应中起主要作用。总之，VRS扩大可能是多因素作用的结果。
文献中对VRS的测定是根据VRS的大小和数量，但是，不同作者采用了不同的半定量方法。DiCostanzo 等按VRS直径大小分类，采用7分制：1分=VRS<0.5cm，2分=0.5-1.0cm，3分=1.0-1.5cm，4 分=1.5-2.0cm，5分2.0-2.5cm，6分=2.5-3.0cm，7分=>3.0cm。MacLullich等按VRS的数目多少采用5 分计分法：0分=无VRS，1分=<10个，2分=10-20个，3分=21-40个，4分=>40个。Aachiron和 Faibel采用4 级分法：0级=无VRS，1级=<4个，2级=4-7个，3级=>7个。也有采用：A=£5个，B=5-15个，C=16-50个，D=& gt;50个或呈融合状。
VRS扩大与神经疾病
MRI研究已经证实，脑白质病变增加与老年人认知功能下降有着密切关系。而VRS扩大与脑白质病变有着一些相似的危险因素，VRS的大小和数目与脑白质病变的范围相关。MacLullich等对社区抽样的97名65~70岁健康男性进行MRI研究，发现VRS扩大的数目增加与认知功能下降相关，尤其是非文字想象和视空间能力。因此，基于MRI的脑白质病变计分评价中，还应该加上对VRS扩大的评价。
腔隙性脑梗死及慢性脑缺血
尽管根据MRI很难完全将VRS与无症状的腔隙性脑梗死区别开来，Bokura等对114个病灶进行了尸检脑组织的MRI和病理对照研究，发现根据病灶的大小、形态和部位能够区分大多数的VRS或腔隙性梗死灶，其中病灶大小是最重要的因素。VRS最常见于基底节区，呈圆形或线形，平均大小 1.9×0.9mm，72% <2×1mm；而腔隙性梗死灶也常见于基底节区，但47%呈楔形，平均大小3.0×1.6 mm，60% >2 ×2 mm。因此，基底节区3×2 mm以上的病灶或脑干的病灶，一般很可能是腔隙性梗死。Shiratori等[9]报道1 例一侧大脑半球皮质下广泛VRS扩大，快速FLAIR显示高信号中出现低信号的VRS扩大，提示了慢性缺血是VRS扩大的可能机制之一。
中枢神经系统原发性血管炎（PACNS）
PACNS多见于30-40岁男性，临床表现多种多样，局灶性体征或全脑、脑膜受累表现。头颅MRI可发现点状或片状异常信号，散在或弥散，双侧幕上或/ 和幕下，皮质下和深部白质最常见。有病灶波动性，即病灶大小和数目易变，有时可消失。交替性狭窄和扩张的典型血管造影改变仅见25%，确定诊断主要靠脑活检。Campi等对6例PACNS进行MRI和病理研究，其中4 例有VRS扩大，并伴有强化效应，很可能与软脑膜的浸润有关。活检病理显示受累血管为毛细血管前后的小动脉和小静脉，提示小血管疾病。血管周围间隙增强可能对血管炎更特异，但并非常见。
CADASIL
即伴有皮质下梗死和白质脑病的大脑常染色体显性遗传性动脉病。中年发病，阳性家族史，近1/3病人有先兆性偏头痛，以反复缺血性卒中、痴呆和情感障碍为主要临床特征，头颅MRI常可发现脑白质异常，预后较差。Coulthard等对一个家族有症状或亚临床的19名成员进行头颅MRI评价，11例正常，8例异常，受累部位主要在皮质下白质，以额叶、颞叶和胼胝体为主。在T1加权像有三种改变：①脑室旁白质和半卵圆中心对称性界限不清、融合成片的低信号区；②边界清楚的圆形或卵圆形的低信号区；一些病灶符合小穿通动脉闭塞造成的囊状梗死灶，一些与在多发性硬化症病人所描述的“黑洞”相似；③直径 1-2mm的白质病灶，呈“胡椒瓶样”外观，是较突出的表现，符合扩大的VRS。脑萎缩并不常见。
脑积水
House等报道12 例巨大的VRS，呈囊性扩张，直径均大于15mm，有局部占位效应，其中8例伴有梗阻性脑积水。Kanalalla等报道2 例几乎占据整个中脑的海绵状VRS扩大，并累及丘脑，因大脑导水管受压导致轻度梗阻性脑积水。文献中报道的每一例中脑-丘脑VRS扩大都有相关性脑积水，除了导水管受压的原因外，也可能与脑室系统压力增高致使组织间液难以排入脑室有关。另外，中脑的VRS异常扩大还要与寄生虫囊性病变、脓肿、肿瘤囊性变等鉴别，磁共振质谱分析（MRS）可以进一步对不同囊性病变提供特征性信息。
多发性硬化（MS）
MS是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，病变主要在双侧脑室周围白质、脑干、小脑、脊髓以及视神经等部位。Aachiron和 Faibel的研究发现，大脑半球白质VRS见于55%的MS患者，其中4 个以上VRS者占85%，而正常对照组仅7%。VRS在新发病的MS患者更常见，“砂粒样”外观的VRS可能是反映MS早期炎症改变的神经放射学标志。
强直性肌萎缩
强直性肌萎缩是一种多系统疾病，可出现几种脑部异常，包括脑白质病变。Di Costanzo等对比了41例成人型强直性肌萎缩和41例健康对照者的头颅MRI表现，发现强直性肌萎缩患者大脑半球VRS更多（68%：34%），积分更严重（4分：1 分）；病程与VRS呈负相关，与半卵圆中心白质病变积分呈正相关。大脑半球VRS先于白质病变出现，可能是该病脑部早期表现之一。
中枢神经系统隐球菌感染
在中枢神经系统隐球菌感染，头颅CT最常见的表现是脑室扩大、脑膜增强、脑梗死，其次是脑室炎和脓肿形成。头颅MRI比头颅 CT更加敏感，最主要的表现是VRS扩大（CT 显示的梗死有一半是VRS扩大）和脑膜增强，其次有隐球菌性肉芽肿（cryptococcoma）、出血性梗死和脑桥脓肿。中枢神经系统隐球菌病有很多表现，VRS扩大可以是最早的表现之一，随病情进展而出现脑膜脑炎、脑实质内隐球菌性肉芽肿或脑脓肿。
儿童发育性脑疾病及神经精神障碍
在智能发育迟缓的儿童，常见的头颅MRI异常包括胼胝体发育不良、透明隔发育不全、大脑皮质发育不良、脑室扩大、蛛网膜下腔增宽、以及VRS 扩大和脑白质异常。Artigas等对二例进展性巨颅症进行了3~4年的头颅MRI随访，发现半卵圆中心白质存在扩大的VRS，似乎是良性预后的征象。Hartel等报道一个土尔其家族中姐弟俩同患家族性巨颅症，头颅MRI均显示脑室周围VRS呈囊性扩大，可能提示常染色体隐性特征。Schick等采用高分辨MRI研究31例儿童偏头痛的VRS，发现儿童偏头痛VRS占61%，高于紧张型头痛（22%）、无头痛同龄儿童（27%）和成人（13%）。在儿童自闭症，大约44%的患儿在半卵圆中心出现扩大的VRS，高于紧张型头痛和其它精神疾病，机理不清。 Patlus等报道3 例甘露糖苷贮积症，均有板障间隙增宽，伴有静脉窦发育不良、明显的VRS扩大和视神经周围腔扩大。