概述 原发性血小板增多症是一种较少见的出血性疾病。发病年龄多在４０岁以上，男性多于女性。其临床特征是血小板数持久性明显增多，伴反复自发性皮肤粘膜及内脏出血、血栓形成及脾肿大。 临床表现 1.缓慢起病，临床症状轻重不一，轻者仅有头晕、乏力，重者有出血及血栓形成； 2.出血：见于皮肤粘膜，也常见于胃肠道、呼吸道、泌尿道、深部肌肉及关节等部位； 3.血栓形成：可在动脉系统也可在静脉系统。肢体血管血栓形成可引起肢体麻木、疼痛，甚至坏疽，肠系膜血管栓塞可有呕吐、腹痛、便血及腹部压痛。血栓形成也可发生在脾、肾、脑、肝等脏器而表现出相应的症状和体征。 4.脾肿大：约２／３病例有脾肿大，４０％有肝肿大。 诊断依据 1.临床表现：有出血、脾肿大、血栓形成引起的症状和体征。 2.实验室检查：(1)血小板计数＞１０００×１０的９次方／Ｌ；(2)血片中血小板成堆，有巨大血小板；(3)骨髓增生活跃或以上，尤以巨核细胞系统为主，各阶段巨核细胞均增多，并见大量成堆之血小板；(4)白细胞计数及中性粒细胞增加；(5)血小板粘附及聚集功能异常，血小板第３因子活性减低；(6)中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高；(7)能除外其他骨髓增殖性疾病和继发性血小板增多症。 治疗原则 1.放疗：３２磷口服或静脉注射； 2.化疗：可选用马利兰、环磷酰胺、羟基脲、苯丙氨酸氮芥； 3.抗凝疗法：潘生丁、低分子右旋糖酐、阿斯匹林可选用；有血栓形成者可试用肝素； 4.放血疗法：伴有红细胞增多者可采用； 5.可用血细胞分离机去除血中过多的血小板。 6.禁忌切脾：因有促进血小板增多，出血及血栓形成危险。 用药原则 1.对无并发症的患者选用３２磷或化疗药物配合潘生丁使用即可； 2.对有并发症者进行对症治疗； 3.有条件者可用血细胞分离机清除血中过多的血小板。 辅助检查 对典型患者作“Ａ”专案检查，或再选择一些“Ｂ”专案检查即可。 疗效评价 1.好转：无出血及血栓形成，血小板降至７５０×１０的９次方／Ｌ以下； 2.无效：达不到以上标准者。 专家提示 原发性血小板增多症必须与症状性（继发性）血小板增多症仔细鉴别。脾大不显著，骨髓和血片无白血病细胞，中性粒细胞碱性磷酸酶积分升高，无Ｐｈ染色体可与慢粒鉴别；外周血无明显的幼红、幼粒细胞增多、骨骼ｘ线片无显著的骨质硬化征象，骨髓活检无明显的胶元纤维及网状纤维增生等可与骨髓纤维化鉴别；临床无多血质表现，外周血中红细胞和血红蛋白不升高而血小板极度升高，骨髓象无明显的红细胞系统增生而巨核细胞系统却增生极度活跃可与真性红细胞增多症鉴别；无切脾病史，出血时间，血小板粘附和聚集功能降低等可与脾切除术后的血小板增多症鉴别。本病自然病程长，预后良好，根据血小板数值决定用药情况。病人需经常就诊，监测外周血象变化，及时调整用药，并了解疾病演变过程。注意自我保护，防止外伤出血。治疗以化疗、同位素３２Ｐ为主，血小板单采术可迅速降低血小板、改善症状、有条件可用干扰素治疗。 建议如下：1.进一步检查血细胞分析、铁蛋白、骨髓涂片等明确贫血原因。如果为缺铁性贫血，则考虑为原发性血小板增多症反复出血所致或存在其他原因所致隐性出血。2.血小板数量控制目标为<400×109/L(通常所说的40万)，最高不超过600×109/L(通常所说的60万)。3.降低血小板数量药物，首选羟基脲，标准剂量为每日15mg/kg，分次口服，剂量可增加至每日30mg/kg。如不能耐受或需要更高剂量才能控制，可考虑换用马利兰或哌泊溴烷。4.抗血小板聚集药物也应使用，主要为减少血栓形成，首选肠溶阿司匹林75mg/日，饭后服，如不能耐受，可考虑换用氯吡格雷。
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