正常人的红细胞直径约6～9μm，变形力很强，在机体中，它们能通过小于其直径的一些狭小通道。自身免疫性溶血性贫血是由于各种原因如病毒感染、服用药物、出现异常蛋白质等，使得人体内产生与这些物质相对应的自身抗体和/或补体，这些物质吸附在红细胞表面，使红细胞变形能力下降或丧失。因此，血液在流经脾脏的脾窦时，红细胞不能正常通过而被脾脏扣留破坏，从而导致慢性溶血性贫血。主要包括两种类型。
(1)温抗体型自身免疫性溶血性贫血的临床表现轻重不一。患者多数为女性，年龄不限，除有常见的贫血、溶血表现外，常有脾脏肿大。其中1/3的患者有黄疸及肝大，少部分人可有淋巴结肿大。
(2）冷凝集素综合征则以中老年患者居多。大部分患者在寒冷环境中，出现有耳郭、鼻尖、手指及足趾的青紫，但一经加温随即消失。患者除贫血和黄疸外，其余症状较少见。