脱髓鞘病发的遗传疾病,你知道了没？

Question

如题所述

Answer 1

脱髓鞘病是一种神经系统疾病，主要由神经髓鞘的脱失或胶质细胞的损伤引起。一般发病于中枢神经系统或周围神经系统。主要是由于缺氧、缺血、中毒、营养缺乏、遗传以及免疫紊乱等所引起，所以要注意查看具体的原因进行合理治疗。

对身体健康造成危害的疾病是非常多的，脱髓鞘就是一种比较严重的疾病，虽然这种疾病的危害严重，但是人们对这种疾病是不了解的，甚至有的人都没有听说过这种疾病，这对这种疾病的预防和治疗是非常不利的。那么，什么是脱髓鞘病？
　　脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主要或始发病变而轴索、胞体和神经胶质受损相对较轻的神经系统疾病。可发生于中枢神经系统或者是周围神经系统。而神经纤维可以分为无髓鞘神经纤维和有髓鞘神经纤维。有髓鞘神经纤维如植物神经节前纤维和较大的躯体神经纤维，其轴索有一个外鞘，称为髓鞘。髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜构成。中枢神经的髓鞘是少突胶质细胞，外周神经纤维的髓鞘是施万氏细胞的细胞膜。髓鞘由脂质和蛋白质组成。对神经冲动有保护和隔离作用，能促进神经冲动的传导。髓鞘厚的纤维冲动传导亦快。在髓鞘遭到破坏时，传导速度减慢。神经传导也受温度的影响，在髓鞘脱失时体温的升高可引起传导阻滞。
　　脱髓鞘病首先是要及早诊断，尽早治疗控制病情的进展减少复发，脱髓鞘主要是由于缺氧、缺血、中毒、营养缺乏、遗传以及免疫紊乱等。所以说治疗上就要根据病因给予相应的治疗，如果病人是动脉粥样硬化导致的缺血缺氧，就要针对动脉粥样硬化危险因素，来给病人给予治疗，比如说高血压、高血糖、高血脂、高同型半胱氨酸这些危险因素。
　　另外也可以控制体重，适当锻炼来控制动脉粥样硬化发生，来控制脱髓鞘疾病的发生，还可以通过日常生活来进行干预，比如说饮食的调整还有自身免疫功能紊乱，这些可以使用，比如说激素或者是其他营养神经的药物，对于营养缺乏造成了脱髓鞘，缺什么就就就适当的补什么，另外要均衡自己的饮食戒烟戒酒。

Answer 2

当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失，即出现脱髓鞘疾病。病因有两类:髓鞘破坏;髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病目前认为是免疫介导性疾病，其临床特点是:
①患者均为儿童和青壮年;
②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、出疹、疫苗接种、受凉、分娩或手术史;
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它中枢神经系统受累的证据;
④脑脊液检查寡克隆区带阳性;
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶;MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈"假瘤样"表现，其MRI表现出轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出血信号，容易误诊为脊髓肿瘤。目前内科药物治疗效果不佳。
因此神经外科的介入是必然和必要的。
脱髓鞘性脊髓炎多为急性多发性硬化(MS)脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，但进展较缓慢，病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显，多为不完全横贯性损害，表现一或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。诱发电位及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。

Answer 3

关于脱髓鞘的疾病？

目前有中枢性的脱髓鞘疾病，比如多发性硬化，急性播散性脑脊髓炎，视神经脊髓炎谱系疾病等。

周围性的脱髓鞘，比如慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经炎，还有急性的格林巴利综合症。

它们在早期的治疗方案是不一样的。

一般来讲，对于急性播散性脑脊髓炎，多发性硬化，视神经脊髓炎谱系疾病，往往采用大剂量的激素，比如，甲强龙进行冲击治疗，或者是大剂量的丙种球蛋白进行冲击治疗。

而对于周围性的脱髓鞘病变，则采用丙种球蛋白进行冲击治疗，如果治疗效果不好，还可以采用血浆置换的办法进行治疗。

在临床上，我们还会发现一种现象，就是当患者在做头部的CT或核磁共振检查的时候，放射科的医生发的报告，会出现有脱髓鞘的病变，其实那不是一个专业的名词，而是一个脑缺血或者是脑梗死的表现，和我们所说的脱髓鞘疾病是完全不一样的。本回答被网友采纳