小耳畸形综合征
小耳畸形综合征，在国内有人称为“先天性小耳畸形”，表现为耳廓发育不全，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形。其发生率因种族不同而有区别，国外文献上报道的发生率在1：2000到1：20000之间，一般认为1：7000左右，男性多于女性，男女比例约为2：1。右侧畸形较多见，双侧者10％左右。
小耳畸形综合征按耳廓发育情况可分为三度：
Ⅰ度，耳廓各部分尚可辨认，有小耳甲腔及耳道口，只是轮廓较小，耳道内面常为盲端；
Ⅱ度，耳廓多数结构无法辨认，残耳不规则，呈花生状，舟状和腊肠状等，外耳道常闭锁；
Ⅲ度，残耳仅为小的皮赘或呈小丘状，或者仅有异位的耳垂。
耳廓完全没有发育，局部没有任何痕迹的称为无耳症，极为罕见。
病因
多数小耳畸形综合征患者不能发现特殊的致病因素，怀孕初期病毒性感染、先兆流产等母体因素可能是小耳畸形的发生原因之一。有人报道妊娠初期妇女服用镇静剂酞胺呱啶酮（Thalidomide）生下耳颌畸形的婴儿，动物试验也证明某些化学药物能导致耳颌畸形。至于小耳畸形综合征是否有遗传因素目前尚无定论，绝大多数病人有血缘关系的亲属中无小耳畸形患者，甚至容貌完全相同的单卵双生的孪生兄弟，一人为小耳畸形，另一人却正常。
历史回顾
早在公元前六百年左右古印度的《吠陀经》中就有应用颊部皮瓣修复耳垂缺损的记载。Tagliacozzi （1597年）描述了应用耳后无头发皮瓣修复耳廓上部和下部缺损。和他同时代的Cortesi则强调耳廓上部的修复有变皱弯曲的危险，而耳廓下部的修复效果则较持久。他的这个观点至今仍是恰当的。Boyer（1822年）制定对小耳畸形的治疗是切除残耳，因为当时人们认为外伤性缺损要比梅毒遗传标记体面些。Roux（1854年）鉴于他同时代的人认为再造耳不可能，因此主张对耳廓缺损者佩带耳假体。
Szymanowski（1870年）首次尝试全耳再造，他把皮瓣卷起来形成耳廓外形。Gilles（1920）把经过雕刻的肋软骨埋植于乳突区皮下，以后再掀起，用颈部皮瓣覆盖掀起后产生的创面，这是近代小耳畸形的外科治疗的先驱。Pierce（1930年）对Gilles的这个方法作了改进，应用游离皮片移植覆盖耳后沟处创面，在耳轮缘转移了一个细小的颈部皮管制造耳轮。此后的一段短暂时间内的一些学者曾应用异体软骨进行耳再造，因手术次数多，并发症多，美容效果差，造成当时的外科医生劝告病人不要行耳廓再造而佩带假耳。
现代应用自体肋软骨移植分期进行耳廓再造正式开始于50年代中期，Tanzer把这一个技术推向高峰。
手术时机的选择
小耳畸形实际上对患者的心理负担是常人很难想象的，当然，这种缺陷自然也是父母的心理负担，儿童上学后会引进同伴们嘲笑，将深深影响儿童正常心理发展，因此从心理上考虑，手术时间越早越好，至少应在学龄前。
在生理上，3岁儿童的耳廓已达成人的85％，儿童期耳廓生长迅速，成人时则缓慢。10岁以后耳廓宽度几乎停止生长。耳轮至乳突的距离亦在这以后维持不变。 耳廓的长度随年龄的增长逐渐生长，5－10岁间的儿童，耳廓的长度仅比成人小数毫米，主要为软骨部分小，耳垂部分则和成人差不多。因此，此时期行耳廓再造，成年时双耳不会明显不对称。另一方面，由于耳廓位于头颅两侧，旁人不大可能同时看到双耳而象观察双眼那样进行比较，因此成年后即使双耳大小略有差别也无太大影响。手术时将再造耳做得稍大一些能使这种差别更为缩小。从肋软骨发育上考虑，一般认为6岁左右儿童的肋软骨已能雕刻成耳支架。国外的手术年龄均在6岁左右。
适应症
耳廓再造是一个困难、复杂的手术，目前仅能做到使耳廓的形状和正常耳大致相似，还不能使其各细微结构和软骨的弹性完全与正常耳匹配。因此，对于要求行耳廓再造，并能理解手术的困难，对结果又抱现实态度的受术者皆可进行耳廓再造手术，否则要慎重。年老体弱者宜佩带假耳，不宜施耳再造术。
小耳畸形伴外耳道闭锁的病人，气导听力障碍明显，但骨导听力一般不受影响。双侧小耳畸形并伴外耳道闭锁的病人，一般应先考虑进行外耳道和中耳手术以改善听力。对于单侧小耳畸形并伴外耳道闭锁者，则先行耳廓再造术，以后再根据需要决定是否进行中耳手术。
手术方法
小耳畸形综合征，需进行耳廓部分或全部再造。
耳廓再造的手术方法很多，主要有分期手术法和一期手术法两种。
分期法与一期法的不足之处是耳后乳突区皮肤量不够应用，有时还要带上一些毛发。近年来发展起来的一个有效的再造耳廓新方法是应用皮肤扩张法，它能有效地解决再造耳廓时耳后乳突区皮肤量不足的问题，使再造耳的立体感更为突出。
手术方法：
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