天胞疮怎么治疗呢？

Question

如题所述

Answer 1

天胞疮是一组慢性、自身免疫性大胞性皮肤粘膜疾病。其特征是皮肤成批出现极易破裂的松弛性水胞，依皮损特征，常分为寻常型、增殖型、落叶型和红斑型四型，寻常型天胞疮最严重也最常见。本病病因不清楚，患者血循环中有抗表皮棘细胞间物质抗体(主要为igg)。某些药物可以诱发天胞疮，伴发于肿瘤者称伴瘤性天胞疮。本病可发生于任何年龄组人群，但多见于30－50岁人群，无性别差异。病程呈慢性经过，病情易复发，可因全身衰竭而死亡。但使用激素、免疫抑制剂治疗后，预后明显改善，但激素副反应、继发感染及合并体内恶性肿瘤仍是致死亡的主要因素[症状体症一、按症状和体征可分四型1.寻常型天胞疮：常先有口腔粘膜损害，皮损为松弛性大胞，胞壁易破，糜烂面难以愈合；2.增殖型天胞疮：糜烂面上逐渐出现肥厚性肉芽、渗液较多，布满小脓胞；3.落叶型天胞疮：表浅性水胞，有油酥饼样鳞屑，呈落叶状，全身皮肤红肿；4.红斑性天胞疮：红斑基础上出现表浅性水胞，面部鳞屑性红斑呈蝶形分布，似红斑狼疮，头部及胸部皮损似脂溢性皮炎。二、尼氏征阳性，用手指稍压水胞顶部，水胞即向四周扩大，或稍用力推擦外观正常的皮肤，表皮即可剥离。
[诊断依据
1.皮肤出现不易愈合的松弛性水胞，尼氏征阳性；2.四型天胞疮的临床表现；3.细胞学检查：棘层松解细胞阳性；4.组织病理：棘层细胞松解，表皮内裂隙或水胞；5.免疫荧光检查：表皮棘细胞间igg和/或c3沉积，血清中有抗天胞疮抗体。
[治疗原则
1.全身用药，控制病情；2.预防或控制继发感染；3.血浆置换治疗；4.积极处理口腔病变，防止严重并发症；5.加强支援疗法；6.皮损按外用药原则处理。
[疗效评价
1.治愈：无新起水胞、创面全部愈合、服用小剂量激素维持；2.好转：病情基本控制，50%以上创面愈合，偶有新起水胞；3.未愈：病情未控制，仍不断有新起水胞。
[专家提示多数天胞疮患者病情严重，确诊需要一定的条件，应到具有相当水平的公立医院皮肤科就诊。患者需长期服用激素控制病情，不能自已随便减量或停药。宜低盐、高蛋白饮食。在使用激素时需密切地注意血糖、血压、电解质等的变化。在用环磷山胺、硫唑嘌呤、环孢菌素a、氨苯枫、雷公藤、金盐等药物时，尤其要定期检查血象、肝肾功能。用氯奎时，要注意定期检查视野及做心电图检查。

Answer 2

采取支持治疗、全身治疗、局部治疗等综合治疗。
药物治疗
1.糖皮质激素为治疗本病首选药物，尽量做到及时治疗，足量控制，正确减量，继用最小维持量。病情严重者可采用冲击疗法。应用糖皮质激素的患者，近半数死于糖皮质激素的并发症，如呼吸道感染、肺栓塞、糖尿病和消化道溃疡，故必须随时警惕其不良反应的发生，及时采取相应措施处理。
2.免疫抑制剂可抑制自身抗体的形成，是本病主要的辅助治疗方法，与糖皮质激素联合应用，可提高疗效，减少激素用量。常用者为硫唑嘌呤和环磷酰胺。
3.金制剂：使用糖皮质激素控制病情后，可加用金制剂治疗。
4.血浆交换疗法：适用于病情严重、糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗无效、血中天疱疮抗体滴度高的患者，大剂量糖皮质激素治疗有副作用或疗效不明显时可选用。每周1或2次，每次交换1～2L，根据病情可连续进行4～10次。如与小剂量的糖皮质激素或免疫抑制剂并用效果最好。
5.其他：少数病例用以下药物治疗有效，如氨苯枫、磺胺吡胺、烟酰胺、四环素，单纯或与糖皮质激素联合使用。大剂量免疫球蛋白可使天疱疮很快缓解，但持续时间短。阿维A联合泼尼松治疗增殖型天疱疮。

Answer 3

天疱疮是一种慢性复发性以表皮内大疱形成为特点的自身免疫性皮肤病。机体产生抗复层鳞状细胞间基质的自身抗体（即天疱疮抗体），通过与相应抗原结合而激活表皮细胞内某些蛋白水解酶，使表皮细胞黏合质溶解，导致棘层松解。意见建议：皮质类固醇激素为治疗本病的首选药物，常用的有泼尼松（强的松）、泼尼龙等。但支持疗法也甚为重要，应给予高蛋白高维生素饮食，注意水及电解质平衡，进食困难者应由静脉补充，全身衰竭者需少量多次输血。应注意清洁卫生并防止褥疮。本病病情较为严重，在急性发作期间，最好采用中西综合治疗措施。

Answer 4

天胞疮是一种慢性水疱性皮肤病，它分为几种类型：1.寻常型天胞疮，2.落叶型天胞疮，3.浮肿型天胞疮，4.增殖型天胞疮，5.红斑型天胞疮。系统性应用皮质类固醇是治疗天胞疮的主要手段，免疫仰制剂通常利用其非皮质类固醇效应，从而减少皮质类固醇的副作用。治疗的目标是用尽可能最低的皮质类固醇的剂量来控制病情。此外，中药的效果也是可以的，天胞疮的患者应加强生活的护理，预防感染。

Answer 5

天疱疮是一种慢性复发性，严重的表皮内棘层松解性大疱性皮肤病。发病原因可能与自身免疫功能异常有关。对于天疱疮的治疗，包括一般支持治疗和全身药物治疗及局部治疗。补充优质蛋白质，维生素，微量元素及电解质。加强护理，注意皮肤清洁卫生，预防感染。