结节性硬化症早期症状?

如题所述

结节性硬化症的典型表现为面部皮脂腺瘤,癫痫发作和智能减退,都在儿童时期发作,男性多于女性。主要表现有:1、皮肤损害。特征表现为口鼻三角区皮脂腺瘤。呈对称蝶形分布,呈红色或者是褐红色。为针尖或蚕豆大小的坚硬丘疹。多为90%在四岁以前出现,随着年龄的增长而逐渐增长,青春期后融合成一片,皮脂腺瘤发生在前额,很少累积在上唇。2、神经系统损害。约70%到90%的患者有癫痫发作。如果伴有色素脱失可以诊断为行用方正,频繁发作者可以有稳定固执和痴呆等性格改变。一部分患者可以出现进行性加重的智能减退,常常伴有情绪不稳,行为幼稚,,容易冲动和思维紊乱等精神针状。智力减退者几乎了都有癫痫发作,少数患者会有颅压增高和神经系统阳性体征。3、眼部症状。视神经胶质瘤。4、骨骼病变。5、内脏损害。如肾肿瘤等。
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第1个回答  2020-05-30
结节性硬化症是一种常见的染色体显性遗传病,外显率可变。本病有阳性家族史者占20%-30%。脑部的典型表现室管膜下结节常在侧脑室前角,显微镜下可见增生的星形细胞,结节有钙化的趋势,数目多少不等,皮质也有硬化的结节,能引起不同的神经系统症状.,还可有不同的皮肤改变。

结节性硬化症由基因突变引起,80%患者都在此基因位点找到突变位点。结节硬化症属神经皮肤综合征,可累及全身多个系统,最常见初期症状为皮肤改变。90%结节硬化患者之后会出现癫痫发作,除失神发作外,几乎所有发作类型都可出现,且结节硬化患者癫痫发作约1/3在一岁内,若不尽早控制,可对孩子智力和运动造成影响。

结节硬化确诊后须尽早治疗,控制癫痫发作。本回答被网友采纳
第2个回答  2020-05-30
结节性硬化症的症状有:1.可能出现脑部皮肤等异常情况。2.肾部的多个器官受累。3.可能会出现面部皮脂腺瘤,智力减退,癫痫病的发作,可以通过手术方式来进行治疗,平时一定要密切观察病人的身体变化,
第3个回答  2020-05-30
结节性硬化症(TSC)又称Bourneville病,是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,也有散发病例,多由外胚叶组织的器官发育异常,可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累,临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。
第4个回答  2020-10-21
结节性硬化症的主要临床特征是面部血管纤维瘤、癫痫发作和智能减退。脑部常见神经元移行障碍,典型表现为多发性结节,可见于室管膜下和大脑皮层。具体诊断分为主要指标(11项)和次要指标(9项)。
主要指标包括:面部血管纤维瘤或额部斑块;非创伤性指(趾)甲或甲周纤维瘤;色素脱失斑(3块或3块以上);鲨鱼皮样斑(结缔组织痣);多发性视网膜结节性错构瘤;皮质结节;侧脑室室管膜下结节;室管膜下巨细胞星形细胞瘤;心脏横纹肌瘤(单发或多发);肺淋巴管性肌瘤病;肾血管平滑肌瘤。
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