特发性肺（间质）纤维化诊断和治疗（简介）
IPF概念
IPF是指原因不明并以普通型间质性肺炎（UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。
特发性间质性肺炎（IIP）类型
UIP （普通型间质性肺炎）
DIP/RBILD （特发性脱屑性间质性肺炎/呼吸性细支气管炎伴间质性肺病）
NSIP （特发性非特异性间质性肺炎）
AIP （急性间质性肺炎）
诊断标准
一、有外科肺活检资料
1. 肺组织病理学表现为UIP特点。
2.除外已知病因所致的间质性肺疾病，如药物、环境因素和风湿性疾病等所致的肺纤维化。
3.肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和（或）气体交换障碍。
4.胸片和HRCT可见典型的异常影像。
二、无外科肺活检资料（临床诊断）
符合以下所有的主要诊断条件和至少3/4的次要诊断条件，可临床诊断IPF。
1.主要诊断条件：（1）除外已知原因的ILD，如某些药物毒性作用、职业环境接触史和风湿性疾病等；（2）肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍（VC 减少，而FEV1/FVC正常或增加）和（或）气体交换障碍〔静态/运动时P（A-a）O2增加或DLCO降低〕；（3）胸部HRCT表现为双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃影；（4）经支气管肺活检（TBLB）或BALF 检查不支持其它疾病的诊断。
2.次要诊断条件：（1）年龄>50岁；（2）隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难；（3）病程≥3个月；（4）双肺听诊可闻及吸气性velcro啰音。
三、鉴别诊断
IPF除了与其它原因引起的ILD（弥漫性间质性肺疾病）相鉴别外，还需要与其它类型的IIP相鉴别。IPF占所有IIP的60%以上，NSIP次之，而DIP/RBILD, 和AIP相对少见。
把UIP与其它类型IIP区别开来至关重要，因其治疗和预后有很大区别。
（一）DIP/RBILD
1.DIP：男性多发，绝大多数为吸烟者。起病隐袭、干咳，进行性呼吸困难。半数患者有杵状指（趾）。实验室检查无特殊，肺功能呈限制性通气功能障碍，弥散功能降低，但不如IPF/UIP显著。影像学上早期出现双肺磨玻璃样改变，后期也出现线状、网状、结节状间质影像。与UIP不同的是DIP通常不出现蜂窝样改变。
RBILD：临床表现同DIP。杵状指（趾）相对少见。影像学上2/3患者HRCT出现网状-结节影，未见磨玻璃影。
2.DIP显著的病理学改变是肺泡腔内肺泡巨噬细胞（AM）均匀分布，见散在多核巨细胞。与此相伴的是轻、中度肺泡间隔增厚，伴少量炎性细胞浸润，无明显的纤维化和成纤维细胞灶。在低倍镜下病变均匀分布，时相一致，与UIP分布多样性形成鲜明对比。当AM聚积以细支气管周围气腔为主，而远端气腔不受累时，这一病理便称为RBILD。
3.多数糖皮质激素治疗反应良好。
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