骨髓增殖性疾病真性红细胞增多症

Question

如题所述

Answer 1

骨髓增殖性疾病真性红细胞增多症是一种特征为全身红细胞总量显著增多的病症，也被称为多血症。大约30%的患者会并发骨髓纤维化，最终可能导致骨髓功能衰竭。疾病发展通常较为缓慢，主要症状包括头痛、头晕，由于血液粘稠度增加，还可能引发出血和血栓风险。血压升高和脾脏肿大也是常见表现，血液检查结果显示血红蛋白水平高达18至23克/分升，血球压积在55%至80%之间，红细胞容量增加（男性每千克体重超过36毫升，女性超过32毫升），血氧饱和度超过92%。在排除其他继发性红细胞增多症后，可诊断为本病。

治疗方面，放血是一种简便的对症疗法，短期内能够帮助将血容量降至正常水平。放射性核素磷或羟基脲以及马利兰等药物也显示出显著的治疗效果。这些治疗手段有助于控制病情并改善患者的生活质量。