肾母细胞瘤你了解吗？

Question

如题所述

Answer 1

肾母细胞瘤是小儿最常见的恶性肾脏肿瘤，由Wilms首先报道，故又称“Wilms瘤”，是小儿腹部实体肿瘤中预后较好的一种肿瘤。近20年，由于手术，化疗和放疗等综合治疗措施的开展，以及美国肾母细胞瘤研究组(National Wilms’Tumor Study Group，NWTSG)和欧洲国际儿童肿瘤协会(International Society of Pediatric Oncology， SIOP)等多中心研究成果的推广应用，疗效显著提高，低危患者并发症逐步减少，高危患者的长期生存率进一步得到提高。
肾母细胞瘤在婴幼儿的发病率约1-2/百万人口，好发于1-3岁的婴幼儿。肿瘤起源于后肾胚基，为发生于残留的未成熟肾脏的胚胎性肿瘤，可合并有泌尿生殖系统畸形，肢体畸形或智力障碍。可能与WT1， WT2，P53等基因有关，也可能与遗传因素有关，如Denys-Drash、Beckwith-Wiedemann和WAGR等综合征。
腹部肿块是最常见的表现，可以在换衣服或洗澡时偶然发现，95患者在首次就诊时触及肿块。肿块位于上腹季肋部一侧，表面光滑，中等硬度，无压痛，早期可有一定的活动度。肿瘤迅速增大/巨大时可产生压迫症状，可有气促、食欲缺乏、消瘦、烦躁不安等表现。约1/3患儿出现腹痛，程度从局部不适、轻微疼痛到剧烈疼痛、绞痛，如果伴有发热、贫血、高血压常提示肿瘤包膜下出血。也有肿瘤破裂导致的急腹症。约25患儿有镜下血尿，10-15有肉眼血尿。血尿多半由于轻微外伤波及肿大的肾诱发，或与肿瘤侵入肾盂有关，不代表肿瘤晚期。约30病例出现血压增高，可能由于肿瘤细胞产生肾素，或由于肾血管栓塞或肾动脉受压造成高肾素-血管紧张素。往往在肿瘤切除后，血压恢复正常。可合并急性肾衰、精索静脉曲张、低血糖等。红细胞增多症罕见，原因可能与肿瘤产生红细胞生成素有关。合并肾病综合征，称为Wilms肾炎。下腔静脉梗阻可导致肝大及腹水，如侵入右心房可致充血性心力衰竭，血行转移可播散至全身各部位，以肺转移最为常见，可出现咳嗽，胸腔积液，胸痛，低热，贫血及恶液质等。
治疗前要了解，对侧肾脏是否正常? 肿瘤是否有远处转移?肿瘤能否切除?等，通过术前阅读CT，MRI，一般不难对这个问题作答。必要时进行肾动脉数字减影血管造影(DSA)，了解肿块和肾血管分布情况，帮助评估手术切除的可能性。
根治性肾切除术是肾母细胞瘤治疗普遍采用的手术方式。除了切除原发肿瘤和肾脏，还需要进行后腹膜淋巴结清扫。在条件允许的情况下和双侧肾母细胞瘤的情况下，肾部分切除术或肿瘤剜除术是可行的。
除了手术切除以外，化疗和放疗是目前被认为提高其生存率的其他重要手段。在没有化、放疗的阶段，肾母细胞瘤的总体生存率仅为20-40，而随着综合治疗的开展，总体生存率可达85-90。更有甚者，FH病理类型(预后良好型)的患儿总体生存率可达92以上，而UH病理类型(预后不良型)的患儿总体生存率也可达到60以上。预后主要与疾病的分期和病理类型有关。