正常成年人血红蛋白珠蛋白肽链的组成主要是

Question

医学检验

Answer 1

血红蛋白（ hemoglobin,Hb）是由血红素（heme）和珠蛋白（globin）组成的球形大分子化合物。相对分子量64458。每个Hb分子含有4条珠蛋白肽链，每条折叠的珠蛋白肽链包裹（结合）一个亚铁血红素，形成具有四级空间结构的四聚体。该构象有利于结合O 2 和CO 2 。珠蛋白具有种属特异性，其合成与氨基酸排列受独立的基因编码控制。人类珠蛋白肽链有两大类，即α类链与非α类链，非α类链包括β、γ、δ、ε等。不同肽链构成的血红蛋白其种类也有差异。正常成年人的 Hb主要为 HbA(α 2 β 2 ),占90％以上，最有利于氧的结合与释放；其次为HbA 2 (α 2 δ 2 ，2%-3%)和HbF(α 2 γ 2 ，<2%)，新生儿和婴儿的HbF水平显著高于成年人，新生儿HbF占Hb总量的70%左右，1岁后逐渐降至成人水平。
亚铁血红素无种属特异性，由 2价铁原子和原卟啉Ⅸ组成，分子量616.48。Fe 2+ 位于原卟啉中心，共有6个配位键，其中4个分别与原卟啉分子的4个N原子结合，1个与珠蛋白肽链的F肽段第8个氨基酸（组氨酸）的咪唑基结合。第6个空的配位键可逆性地与O 2 结合。当某些强氧化剂将血红蛋白的Fe 2+ 氧化成Fe 3+ ，则失去携氧能力。