维生素Bl缺乏症(Vitamin Bl deficiency)又称脚气病(Beriberi),是因缺乏
维生素B1(硫胺素,Thiamine )引起的疾病。多见于以大米为主食的地区,任何年龄均可发病。
维生素B1为水溶性,在人体内除肠内细菌可合成一部分外,人体自身不能合成维生素B1,主要来源于食物,常与其他
B族维生素同存于食物中,在谷类、坚果、动物内脏、蛋类及酵母中含量丰富,人乳和母乳中含量较少,谷类多存在于外胚层(糠、麸)中,故精制时易丢失,洗米过度可致损失,煮饭加碱时亦可遭破坏。
[病理生理] 维生素B1在体内为重要生物催化剂,以辅酶形式参与多种酶系统活 动,尤其在
碳水化合物氧化产能过程中起重要作用。
维生素B1在小肠内吸收,在肝、肾等组织中经磷酸化作用转为焦磷酸硫胺素(Thiamine pyrophosphate,TPP),即辅羧酶,参与糖代谢过程中α-酮酸的氧化脱羧反应,使丙酮酸和乳酸进一步分解为水和
二氧化碳,产生能量并促进肝内糖元合成。
维生素B1缺乏,主要引起糖代谢障碍,能量生成不足,导致血中丙酮酸和
乳酸堆积,使主要由
葡萄糖供能的神经、心脏、脑组织结构和功能发生改变,出现相应的症状和体征,血中丙酮酸和乳酸浓度增高,可引起周围小动脉扩张,舒张压下降,脉压差增大,静脉回流量增多,加重心脏负担。
维生素B1尚可抑制
胆碱酯酶对乙酰胆碱的水解作用,故维生素Bl缺乏时,乙酰胆碱水解加速,使神经传导障碍,胃肠蠕动减慢,消化液分泌减少等
消化系统症状。
[病因]
(一) 摄入不足 膳食中维生素B1含量不足为常见原因。人乳硫胺素含量明显较牛乳低,但足够供给生长需要。当乳母膳食中缺乏维生素B1,且单纯母乳喂养未加辅食,婴儿即可患病;长期食用精制米、面;洗米、煮饭、煮菜过程中维生素B,丧失、破坏;某些鱼类、贝类含有破坏维生素B1的酶,长期喜食生鱼、贝类者易患本病。
(二) 吸收障碍 慢性消化紊乱、长期腹泻等引起吸收障碍,导致缺乏。
(三) 需要量增加 小儿生长发育迅速,需要量相对较多;长期发热、感染、手术后、
甲状腺功能亢进等,因代谢旺盛、消耗增加,对维生素B1需要量亦增加,若不及时补充,易引起缺乏。
[临床表现]
婴儿多为急性发病,以神经系统为主者称脑型脚气病;出现心功能不全者称心型( 冲心型 )脚气病;以水肿症状显著者称水肿型脚气病。亦可数型症状同时出现。
年长儿则以水肿和多发性周围神经炎为主要表现。
(一) 消化系统症状 以3~6月婴儿最多见,多为母乳中维生素B1不足所致。常有厌食、呕吐、腹胀、腹泻或便秘、体重减轻等。
(二) 神经系统症状 婴儿可表现为神经麻痹和中枢神经系统症状。早期有烦躁、夜啼、因喉返神经麻痹所致声音嘶哑、甚至失音为本病的特征。继而,神志淡漠、喂食呛咳、吸乳无力、眼脸下垂、全身软弱无力、深浅反射减弱、甚至消失,嗜睡、严重者惊厥、昏迷,可引起死亡。
年长儿以多发性周围神经炎为主,先有双下肢对称性感觉异常、
腓肠肌触痛、进而感觉减退,以至消失,病情进展可出现上行性弛缓性瘫痪。
(三) 心血管系统症状 婴幼儿常突发
心力衰竭,多见于哺乳后或睡觉将醒时突然发生。表现为气促、烦躁、尖叫、呛咳、出冷汗、紫绀、心率速,出现奔马律、心音低钝、心脏扩大、双肺布满湿罗音、肝肿大、重症迅速死亡。
心电图呈低电压、S-T段压低、T波低平、倒置等改变。
(四) 水肿与浆液渗出 年长儿可于早期出现下肢踝部水肿,甚至延及全身或伴发心包、胸腔、腹腔积液。