第1个回答 2022-06-16
肺隔离症(Pulmonary Sequestration，PS)是以肺实质及肺血流供应异常为基础的胚胎发育缺陷。Huber1777年首次报道1例由主动脉供血的肺囊肿，Rokitansky1861年称此为“附属肺叶”；Peyce最终将本病命名为肺隔离症。解剖学以有无完整脏层胸膜分隔为标准，分型为叶内型肺隔离症(intralobar pulmonary sequestration,ILS)和叶外型肺隔离症(extralobar pulmonary sequestration,ELS)。隔离肺由主动脉分支供血，其含氧量低于肺动脉，因此并无正常的肺功能。
牵引学说相对受到普遍认可，认为胚胎初期，原肠及肺芽周围许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当胚胎肺组织与原肠发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织形成 PS。但牵引学说并不能解释所有的 PS，少数患者没有异常动脉。新近有报道称从基因水平研究证实 PS与 hoxb25 蛋白异常表达有关。
隔离肺组织呼吸功能缺失,接受胸主动脉或腹主动脉分支供血,常出现纤维样变或囊性变。肺组织发育不良,结构紊乱,含有单个或多个大小不等囊肿。囊壁含平滑肌和软骨成分,囊壁内衬纤毛呼吸上皮,伴纤维组织增生及炎性细胞浸润。异常供血动脉肌纤维少,主要由弹力纤维组成,部分粥样硬化,部分伴支气管扩张及脓肿改变。
ILS发病率是ELS的3-5倍，囊性病变居多，若囊腔内有软骨、弹力组织、肌肉、黏液腺等，可并发支气管扩张，并伴炎症表现。非感染状态下， 隔离肺组织与支气管不相通可无临床症状 。一旦发生感染并与支气管树交通时，因体循环与肺循环之间压力差较大，压迫隔离的肺组织致其囊性变并与支气管穿通， 通过支气管播散而继发感染 常伴咳嗽、咳痰、咯血、发热等呼吸系统非典型表现。
ELS与支气管不相通，患者多在体检时发现，常合并其他先天畸形如先天性心脏病、膈疝、肠重复畸形、先天性肺囊肿等。影像表现为肿块影，肿物外周包绕动脉血管。
IMAGES IN CLINICAL MEDICINE~NEJM