狼疮性肾炎的病理分型和治疗和预防?

如题所述

狼疮性肾炎分为6型:Ⅰ型轻度系膜病变。Ⅱ型系膜增生性病变。Ⅲ型局灶性病变;Ⅲ(A)局灶增生性狼疮性肾炎;Ⅲ(A/C)局灶增生和硬化性狼疮性肾炎;Ⅲ(C)局灶硬化性狼疮性肾炎。Ⅳ型弥漫性病变;Ⅳ-S(A)弥漫节段增生性狼疮性肾炎;Ⅳ-G(A)弥漫球性增生性狼疮性肾炎;Ⅳ-S(A/C)弥漫节段增生和硬化性;IV-G(A/C)弥漫球性增生和硬化性狼疮性肾炎;IV-S (C)弥漫节段硬化性狼疮性肾炎;IV-G (C) 弥漫球性硬化性狼疮性肾炎。Ⅴ型膜性病变。Ⅵ型晚期硬化性病变。
治疗:
目前糖皮质激素及细胞毒药物仍为治疗LN的传统首选药物,但由于它们有难以克服的严重副作用,因此未来治疗的目标就是尽量减少这两类药物的应用。增生性LN的治疗包括急性期的诱导缓解和稳定期的长期维持。
糖皮质激素:口服大剂量糖皮质激素诱导治疗[泼尼松1.5~2.0 mg/(kgd)]主要适用于重症活动性弥漫增殖性肾炎,缓解后逐渐减量,以最低有效量维持,甚至停药。但单用治疗效果差,容易复发,且不良反应多见。故推荐联合使用其他的免疫抑制剂。
糖皮质激素联合环磷酰胺(CTX):糖皮质激素可采用口服或静脉方式给药,CTX同样也可采用口服或静脉方式给药。目前推荐的静脉CTX治疗方案为0.5~1 g/m2,每月1次,连续6个月;以后同剂量每3个月1次,持续2年。如果口服CTX,剂量为1.5~2.0 mg/(kgd)。由于静脉给予CTX较口服的副作用少,因而目前被广泛应用。此方案主要是根据NIH方案而来。
但对于临床表现为急性肾炎、病理为大量新月体形成或坏死的LN,建议在CTX冲击基础上联合糖皮质激素静脉冲击(MPP)。MPP方案为静脉滴注甲泼尼龙0.5~1.0 g/d,连续3 天后改为泼尼松1.5~2.0 mg/(kgd)。
吗替麦考酚酯(MMF):对4项关于MMF与CTX比较的随机对照试验研究进行的荟萃分析结果表明,MMF在增生性LN诱导缓解的治疗中,能有效地控制LN活动,与CTX疗效相当,二者具有同样的完全缓解率,而感染、白细胞减少、肝功能损害等不良反应少。提示MMF具有一定的优越性。但对于重症LN患者,MMF是否具有与CTX同样的作用,MMF能否减少泼尼松剂量,目前还有待多中心、大样本和更长期的临床试验证实。
利妥昔单抗(rituximab):是一种鼠人嵌合型抗CD20单抗,能阻断CD20阳性B细胞的作用,可能是未来发展的重要趋势之一。一些小样本的研究表明,利妥昔单抗可明显改善LN的活动度,减少患者的尿蛋白。但关于给药的剂量、时间、是否应联合其他药物以及远期的不良作用等问题,还有待进一步研究。
硫唑嘌呤(AZA):近年来,有学者主张用环磷酰胺冲击诱导缓解后,改口服硫唑嘌呤维持治疗。AZA剂量为1~2.0 mg/(kgd)口服,同时加用泼尼松0.2~0.3 mg/(kgd),病情稳定后可减量至撤药。
环孢素A(CsA):CsA可用于增生性LN的诱导缓解和长期维持。有研究表明,小剂量CsA 和CTX治疗比较,二者总疗效相当。但CsA的不良作用较多,包括肝肾毒性、高血压、多毛、牙龈增生等,所以目前并不作为治疗LN的一线用药。在应用过程中应监测患者CsA血药浓度,并及时调整药物剂量。
雷公藤多甙:20-40mg,tid,po,注意肝损及白细胞减少,和月经紊乱等副作用,停药后可以恢复。
一般治疗:包括休息,饮食,利尿,降血压,抗凝和防治各种并发症等,应根据患者的病情参考,原发性肾小球疾病的治疗。

中医中药辨证施治,可提高疗效减少症状和减少西药的副作用。
注意事项及预防:
1.重视体质因素

系统狼疮性肾炎,近亲发病率高达5%一12%,同卵孪生发病率高达69%,狼疮患者亲属中,其它自身免疫病,如类风湿皮肌炎,硬皮病干燥症及牛皮癣等发病率也高。黑人和亚洲后裔发病率高于白种人,这些均提示狼疮性肾炎受遗传因素影响而女性多发,患者睾丸酮水平偏低,则说明内分泌因素,尤其是雌激素,在狼疮患者体内的水平,与狼疮性肾炎的发病有关,因此对于有自身免疫病发病基础的红斑狼疮患者,包括亲属中有自身免疫病者,都应当高度警惕一旦患病,就应想到自身免疫病一旦患上自身免疫病,则应积极治疗防止发生狼疮性肾炎以致造成肾损害。
2.积极治疗病毒感染

近年实验研究发现,狼疮性肾炎病毒感染可能与系统性红斑狼疮的发生有关。因此我们应积极治疗各种病毒感染,尤其是对于上呼吸道病毒感染,这样的“小病”决不能掉以轻心因为“风为百病之长”许多大病都是以伤风感冒为始,发病因而危害人群的。

3注意药物毒性

与狼疮性肾炎有关的药物,有肼苯哒嗪普鲁卡因,酰胺异烟肼甲基,多巴氯普吗嗪及奎尼丁等,尤以前二者为常见可能与药物中,肼胺巯基团有关,因此,对于有狼疮遗传学基础的狼疮性肾炎患者,应注意到这些药物可能对患者产生的毒性。
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